A fibrose pulmonar idiopática (FPI) condiciona a morte por falência respiratória em 5 anos após o diagnóstico na maioria dos doentes. Associa-se ao padrão radiológico de pneumonia intersticial usual (PIU), sendo a TC de alta resolução (TCAR) um exame sensível e específico na sua identificação, tornando a confirmação por biopsia não essencial no diagnóstico.
1,2Homem de 73 anos, reformado, com antecedentes de diabetes, hipertensão, doença renal crónica, ex-fumador há 20 anos, sem outro historial de exposição respiratória, recorreu à urgência por tosse seca desde há 4 semanas, astenia e dispneia de agravamento progressivo no último ano, surgindo para pequenos esforços. Ao exame objetivo apresentava-se apirético, hemodinamicamente estável, eupneico, SpO2 (FiO2 21%) de 95%, auscultação pulmonar com crepitações tipo velcro bibasais, sem edemas periféricos ou outras alterações. Analiticamente com leucocitose e PCR aumentada, radiografia torácica com padrão reticular difuso e sem consolidação de novo (Fig. 1). Este quadro foi interpretado como uma traqueobronquite num doente com provável patologia pulmonar basal, sendo internado para esclarecimento.
Realizou TCAR torácica que mostrou características do padrão de PIU típico (Fig. 2). As provas funcionais respiratórias revelaram uma alteração ventilatória restritiva ligeira e defeito da difusão do CO. No ecocardiograma verificou-se fluxo pulmonar borderline para hipertensão pulmonar, com função sistólica conservada. O restante estudo não foi sugestivo de doenças do tecido conjuntivo nem havia uso de fármacos causadores de patologia intersticial. Perante o padrão típico de PIU e estudo negativo para outras etiologias, estabelecemos o diagnóstico de FPI.3
A FPI é uma doença para a qual não existia terapêutica modificadora da sua progressão, ficando o doente limitado a tratamento de suporte como oxigénio suplementar. Contudo, atualmente existem novos fármacos, como a pirfenidona (anti-fibrótico) e o nintedanib (inibidor tirosina-cínase), que demonstraram reduzir a progressão da doença e lançam uma nova esperança no tratamento e prognóstico destes doentes.4
Figura I
Radiografia torácica: Opacidades reticulares bilaterais, predominantemente nos lobos inferiores (seta). Este é o achado típico num doente com FPI, contudo o raio-x do tórax não tem especificidade suficiente para o diagnóstico.1
Figura II
TCAR torácica: Observam-se todas as características clássicas que definem o padrão de PIU: infiltrados reticulares bilaterais (setas), padrão em favo de mel (círculo), alterações de predomínio basal e subpleural, e ausência de achados considerados inconsistentes com o padrão de PIU. Estão também presentes bronquiectasias tracionais (cabeça de seta) e espessamento cisural, características que aumentam a especificidade da TCAR no diagnóstico de FPI.1,2
BIBLIOGRAFIA
1. Meltzer EB, Noble PW. 68 - Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Senior RM, Pack AI, Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. The McGraw-Hill Companies 2008: 1143- 1160.
2. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management, Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824.
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4. Thickett DR, Kendall C, Spencer LG, Screaton N, Wallace WA, Pinnock H et al. Improving care for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) in the UK: a round table discussion, Thorax doi:10.1136/thoraxjnl-2014-206284.
