ARTIGO

Apresentamos o caso de um doente de 50 anos previamente saudável que inicia um quadro de dispneia de agravamento progressivo e fraqueza muscular proximal com 4 meses de evolução. A elevação de creatinina quinase, a presença de anticorpos U1-RNP, estudos de electromiografia e uma biópsia muscular foram consistentes com o diagnóstico de polimiosite. A radiografia e a TAC de tórax revelaram um padrão de pneumonia intersticial inespecifica (Figura 1) e os testes de função pulmonar confirmaram uma diminuição da capacidade de difusão, compatíveis com doença intersticial pulmonar. Durante dois anos, o doente foi submetido a múltiplos tratamentos (corticoterapia em dose elevada, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e tracrolimus), sem melhoria do quadro de dispneia e evoluindo com fibrose pulmonar, que culminou num desfecho fatal (Figura 2). A doença intersticial pulmonar desenvolve-se em 30-50% dos doentes com polimiosite e geralmente confere um mau prognóstico. Pode apresentar-se como pneumonia intersticial inespecifica, pneumonia organizativa ou lesão alveolar difusa. Apesar de tratamento agressivo, cerca de 25% dos doentes não respondem com evolução da fibrose pulmonar. O perfil de anticorpos detetado parece determinar o curso e gravidade da doença, ocorrendo os anticorpos U1-RNP em cerca de 15% dos doentes.

Figura I

TAC tórax (2 níveis): Doença intersticial pulmonar na forma de pneumonia intersticial inespecifica.

Figura II

TAC tórax (2 níveis): Evolução da doença intersticial pulmonar, com fibrose pulmonar grave, 2 anos após multiterapêutica imunossupressora.

  BIBLIOGRAFIA  

1. Mimori T,Nakashima R,Hosono Y. Interstitial lung disease in myositis: clinical subsets, biomarkers, and treatment, Curr Rheumatol Rep.2012 Jun;14(3):264-74.

2. Kiely PD,Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis, Curr Rheumatol Rep.2013 Sep;15(9):359.

3. Aggarwal R,Oddis CV. Therapeutic advances in myositis, Curr Opin Rheumatol.2012 Nov;24(6):635-41.

4. Robert W. Hallowell, Dana P. Ascherman, Sonye K. Danoff. Pulmonary Manifestations of Polymyositis/Dermatomyositis, Semin Respir Crit Care Med 2014; 35(02): 239-248.