Introdução:

A DM chamada também Lipomatose Simétrica Múltipla (LSM), é uma patologia de etiologia desconhecida, associada a transtornos metabólicos e alcoolismo crónico ^{[3, 10]}; foi descrita pela primeira vez por Brodie em 1846 e posteriormente por Madelung em 1888 ^[7], na literatura médica é conhecida também como Lipoma Anulare Colli, Colar de Cavalo (horse collar)ou morbus Launois-Bensaude, ^[1,2].A DM caracteriza-se pelo acumulo simétrico de tecido adiposo não encapsulado de carácter benigno, na região cervical, face e/ou tórax, produzindo graves desfigurações ^[8]; a sua prevalência é mais elevada na zona do mediterrâneo e afeta mais o sexo masculino (caucasianos) numa proporção 15:1 ^[8]. Existem 2 tipos segundo a sua localização; no Tipo I o tecido adiposo acumula-se a volta do pescoço, ombros e parte superior das costas, no tipo 2 os lipomas estendem-se ao longo do corpo, incluindo coxas ^[8,9]; esta patologia é considerada uma doença rara com graves estigmas sociais para os doentes ^[12]; o diagnóstico é feito mediante a realização da historiaclínica, exameobjectivoe confirmação por estudo de imagem com ecografia de partes moles e/ou tomografia axial computorizada sendo em casos de duvidas utilizada a biopsia do tecido adiposo ^[11]. Por outro lado o SAHOS é uma patologia caracterizada pela alteração no fluxo de ar inspirado, onde existe um colapso parcial ou total das vias aéreas superiores durante o sono ^[13], os episódios de obstrução e apneia ocorrem em todos os estágios do sono, especialmente no estágio 2 do sono não-REM e durante o sono REM, quando as apneias tendem a ser mais longas e a dessaturação arterial mais acentuada ^[14]. Este quadro condiciona graves problemas de saúde como hipertensão arterial e possui implicações sociais secundárias a sonolência diurna e fadiga crónica ^[15], encontra-se associado frequentemente a história familiar, obesidade, aumento da circunferência cervical, aumento da relação cintura-quadril, hipotiroidismo, diabetes, acromegalia e gravidez, entre outros ^[15], o diagnóstico definitivo desta patologia é feito mediante polissonografia ou poligrafia cardiorrespiratória durante o sono ^[16].

Os doentes em estudo foram referenciados pelo seu médico de família à consulta de pneumologia, por alterações durante o sono (ressonar e períodos de apneias), com sintomas de fadiga e sonolência diurna. Na abordagem inicial, foi feita a história clínica e aplicação da escala de Epworth (Escala utilizada para medir o grau de sonolência diurna, (Quadro 2), que em todos os casos identificou sonolência excessiva.

Caso 1 (Figura I): Masculino de 53 anos de idade, caucasiano, de profissão electricista, com diagnóstico de DM há cerca de 2 anos, é enviado a consulta por sonolência diurna, cefaleias matinais e apneias durante o sono descritas pela sua esposa que segundo referia, tinha vindo a agravar durante o último ano. Antecedentes pessoais de tiroidectomia por bócio em 2011, ex-fumador há cerca de 1 ano com aproximadamente 35 Unidades Maço Ano (UMA), alcoolismo crónico (60gr/dia) e 4 cirurgias plásticas desde o diagnóstico de DM. A avaliação em consulta mostrou um Índice de Massa Corporal (IMA): 25 kg/m2, perímetro do pescoço: 60 cm, perímetro da cintura: 90 cm, perímetro da anca: 91 cm e Mallampati III. A aplicação da escala de Epworth teve um resultado de 11 valores, compatível com hipersonolência diurna; para o diagnóstico de SAHOS foi feita polissonografia que mostrou diminuição do sono REM (Rapid Eye Moviments), frequentes despertares, Índice Apneia-hipoapneia (IAH): 66/h, Índice de Distúrbios Respiratórios (RDI): 65/h, saturação media de oxigénio durante o sono abaixo de 90% (CT90): 3%. O tratamento efectuado foi feito com CPAP. (Ver Quadro I)

Caso 2 (Figura II): Masculino de 60 anos de idade, caucasiano, administrativo de profissão, com diagnóstico de DM com cerca de 12 anos de evolução, é referenciado por sonolência diurna, nictúria e ressonar, sem especificar data de início dos sintomas. Antecedentes pessoais de Hiperuricemia, HTA e várias cirurgias plásticas em 2006, 2007 e 2011, com paralisia facial iatrogénica secundária na última cirurgia, ex-fumador há 6 anos com carga tabágica de 40UMA e alcoolismo crónico (55gr/dia); na primeira avaliação em consulta: IMC: 26 kg/m2, perímetro do pescoço: 53 cm, perímetro da cintura: 96 cm, perímetro de anca: 92 cm, Mallampati II, escala de Epworth: 12; A polissonografia mostrou diminuição do período REM, IAH: 31/h, RDI: 36/h, CT90: 3%, estudo compatível com diagnóstico de SAHOS. O tratamento sugerido foi efectuado com CPAP.(Ver Quadro I)

Caso 3 (Figura III): Masculino de 70 anos de idade, caucasiano, pescador reformado, diagnóstico de DM há cerca de 37 anos, enviado por alterações durante o sono com múltiplos despertares com sensação de sufocação, xerostomia, nictúria, sonolência diurna e cefaleias matinais, desconhecendo ao momento da referencia presença de apneias durante o sono, sintomas referidos com vários anos de evolução. Antecedentes pessoais de HTA de difícil controlo, obesidade, hiperuricemia, artropatia gotosa, ex-fumador há cerca de 5 anos com carga tabágica de 40 UMA, alcoolismo crónico (55gr/dia) e 5 cirurgias plásticas prévias. À data da primeira consulta IMC: 38 kg/m2, perímetro do pescoço: 56 cm, perímetro da cintura: 98 cm, perímetro de anca: 94 cm, Mallampati IV, escala de Epworth: 12; a polissonografia mostrou IAH: 70/h, RDI: 65/h, CT90: 3%, estudo também compatível com SAHOS.O tratamento neste caso, tal como os outros foi efectuado CPAP.(Ver Quadro I)

Discussão: Os 3 casos descritos anteriormente apresentam características clássicas descritas tanto na DM como no SAHOS; são homens, caucasianos, com início de aparição das tumorações entre a 4ª e a 6ª década da vida, consumo excessivo de álcool (55-70 gr/dia), elevado número de cirurgias plásticas prévias, diagnóstico de SAHOS entre os 50-70 anos, ressonar frequente, despertares múltiplos durante a noite e sonolência diurna excessiva; a escala de Epworth foi utilizada para avaliar o grau de sonolência que em todos os casos mostrou sonolência diurna excessiva (>10 valores). O alargamento do perímetro do pescoço (53-60 cm) e uma redução sintomática no diâmetro da via aérea condicionada pela presença dos lipomas serão responsáveis dos eventos obstrutivos durante o sono nos doentes estudados.

O tratamento proposto foi feito com CPAP, verificando-se no seguimento uma boa adaptação à máscara nasal, com um índice de adesão durante os 2 primeiros meses de tratamento bastante aceitável. Após os primeiros 6 meses de tratamento verificou-se diminuição da pontuação na escala de Epworth (Ver Quadro I) com melhoria dos sintomas de fadiga e sonolência diurna e melhor controlo das doenças associadas, nomeadamente a HTA.

Em pacientes com DM, a acumulação de tecido adiposo no pescoço produz uma alteração anatómica que favorece a existência de SAHOS. Os autores consideram importante alertar para a necessidade de realizar um estudo do sono neste tipo de doentes dado o risco de apresentar SAHOS. O tratamento em todos os casos deverá ser feito de forma multidisciplinar.

Quadro I

Casos clínicos segundo as características demográficas, antropométricas, clínicas e diagnosticas

Figura I

Caso 1

Figura II

Caso 2

Figura III

Caso 3

Figura IV

Quadro 2

  BIBLIOGRAFIA  

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