Os autores apresentam o caso de um homem de 61 anos, natural do Brasil e residente em Portugal desde 1999, com doença linfoproliferativa (LNH CD5+) diagnosticada em 2012 e sem terapêutica habitual. Apresentava história de dermatose não especificada com dez anos de evolução. O pai fora tratado por doença de Hansen no Brasil.
Em maio de 2013 é observado pela Dermatologia por múltiplas lesões cutâneas localizadas nos membros superiores e inferiores, constituídas por placas eritematosas, não dolorosas nem pruriginosas e hipoestésicas (Fig. 1A e B). A biópsia de uma dessas lesões cutâneas mostrou a derme reticular extensamente ocupada por infiltrado linfo-histiocítico em toalha, sem granulomas, envolvendo de forma focal os troncos nervosos localizados na derme profunda, achados compatíveis com a hipótese de lepra lepromatosa. A pesquisa de bacilos álcool-ácido-resistentes (BAAR) foi negativa naquela (fig.2), ao contrário do exsudado nasal em que foi positiva. O paciente iniciou esquema terapêutico com clofazimina, dapsona e rifampicina com regressão no número e dimensão das referidas lesões ao fim de dois meses.
A Doença de Hansen ou lepra, ainda endémica em alguns países menos desenvolvidos, é uma infecção crónica causada pelo Mycobacterium leprae que atinge predominantemente a pele e os nervos periféricos. Existem diferentes formas da doença: lepromatosa (LL), lepromatosa “borderline” (BL), “mid-borderline” (BB), tuberculóide “borderline” (BT) e tuberculóide (TT)1,2, cujo diagnóstico e classificação assentam na conjugação dos dados do exame físico, avaliação histopatológica por biópsia cutânea e baciloscopia1,3. No caso apresentado as características das lesões sugerem LL ou BL e os achados histopatológicos são compatíveis. Contudo, a ausência de BAAR é desconcertante, pois em regra ocorre na forma BT ou TT. As formas lepromatosas do espectro caracterizam-se por grande carga bacilar nas lesões1.
Agradecimentos
O nosso agradecimento ao Dr. Fortunato Vieira do Serviço de Anatomia Patológica Histocit no Porto, pela cedência da imagem histológica.
Figura I
A. Na face posterior do antebraço esquerdo placas eritematosas induradas com distribuição grosseiramente linear ao longo do trajeto dos nervos cubital e radial.
Figura I
B. No joelho esquerdo placa eritematosa de bordos irregulares.
Figura II
Imagem histológica de biópsia cutânea (H&E 40x). Envolvimento de nervo por infiltrado linfo-histiocítico em toalha.
BIBLIOGRAFIA
1. Cybele A. Renault, Joel D. Ernst. Mycobacterium leprae. In Gerald L. Mandell, John E. Bennett, and Raphael Dolin (Eds) Mandell, Douglas, and Bennett´s Principles and Practice of Infectious Diseases17th edition (2010), p. 3165-3176.
2. William D James, Timothy G Berger, and Dirk M Elston. Hansen´s Disease. Andrews´ Diseases of the Skin. Clinical Dermatology, 11th edition (2011), p. 334-344.
3. Robert H. Gelber. Leprosy. In Longo, Fauci, Kasper et al (Eds) Harrison´s Principles of Internal Medicine 18th edition (2012), p. 1359-1367.
