O síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é um síndrome neuro cutâneo raro caracterizado pela associação de hemangiomas planos, insuficiência venosa, hipertrofia óssea e dos tecidos moles e malformações arteriovenosas. A sua etiologia é desconhecida, as manifestações clínicas podem variar desde discretos hemangiomas planos até presença de significativa deformidade dos membros.¹

Os autores apresentam o caso de uma jovem de 29 anos, estudada por queixas de dor e diminuição da força no membro inferior esquerdo que se iniciaram após safenectomia esquerda em 2011. Da anamnese efectuada, apurou-se que a doente apresentava varizes exuberantes desde os 12 anos, tendo efectuado safenectomia direita em 2010 e safenectomia esquerda em 2011. Ao exame objectivo observou-se a presença de lesões cor vinho do porto, localizadas desde a região lombar até à face antero-mediana da perna esquerda, presentes desde o nascimento, confirmou-se hipertrofia do membro afectado com uma diferença de 2 cm em comprimento relativamente ao membro contralateral. Presença de claudicação da marcha pela diferença de comprimentos dos membros, não se tendo objectivado falta de força. Efectuou angiorressonância lombossagrada que mostrou imagens compatíveis com pequenos hemangiomas no corpo de L1 e L3. A conjugação destas características estabeleceu o diagnóstico.

Os autores pretendem salientar a necessidade do seguimento continuo destes doentes, dado o risco de complicações. Ulceração cutânea, hemangiomas gastrointestinais, pulmonares, esplénicos com ou sem sangramento associado, podem surgir.²As principais causas de dor no membro afectado estão relacionadas com a insuficiência venosa crónica, o tratamento é habitualmente conservador, com uso de meias elásticas compressivas. É no entanto importante salientar que com a progressão da doença, poderá ser necessário uma abordagem mais interventiva. A necessidade de suporte transfusional, e presença de hemorragia cataclísmica são critérios de mau prognóstico.³

Figura I

Assimetria das extremidades, hipertrofia do membro inferior esquerdo com presença de hemangiomas planos.

Figura II

Hemangiomas planos na região lombar e nadegueira

  BIBLIOGRAFIA  

1- Flumignan R, Cacione D, Lopes S, Clezar C, Queiroz C , Pereira Filho A, et al .Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: associação do tratamento operatório à escleroterapia por espuma. J. vasc. bras. 2011; 10(1): 77-80

2-Ferreira M, Mendes S,Torres J, Ferreira R, Agostinho C, Panão S et al. Síndrome de Klippel-Trenaunay: relato de um caso com envolvimento digestivo e revisão da literatura. J Port Gastrenterol. 2009;16:163-167

3-Fernandes C, Alberto L, Pinho R, Veloso R, Pinto-Pais T, Carvalho J et al. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber – Hemorragia gastrointestinal em doente jovem. J Port Gastrenterol. 2013;20:128-31