Homem, 34 anos. Antecedentes de tabagismo e pneumotórax. Sem toma regular de medicação.
Recorre ao SU por manifestações mucocutâneas agudas [lesões cutâneas (Fig. 1); hiperemia e secreção conjuntival; úlceras orais (Fig. 2) e penianas] associadas a sintomas constitucionais. As lesões cutâneas (membros inferiores) apresentavam-se como pápulas eritematosas que evoluíram para lesões concêntricas escurecidas no centro (Fig. 1). Negava queixas gastrointestinais, respiratórias, osteoarticulares, bem como contexto epidemiológico relevante.
Fora previamente observado por Oftalmologia e Otorrinolaringologia e medicado com Penicilina, Ibuprofeno e colírios, sem melhoria.
Colocada hipótese de Eritema Multiforme (EM) major, e medicado com Doxiciclina e Aciclovir. Analiticamente, PCR 16 mg/dl, serologias de Vírus da Imunodeficiência Humana, Vírus de Hepatite B e C, Herpes Vírus Simples (HVS), Citomegalovírus (CMV), Mycoplasma, Chlamydia e VDRL negativas. Autoimunidade negativa (ANA, ENA screen, antids DNA, anticorpos antifosfolipido).
Dada evolução desfavorável, foi medicado com corticoterapia sistémica e tópica ao 5º dia de internamento (betametasona tópica e prednisolona oral, na dose máxima de 20mg/dia, com redução rápida e progressiva) registando-se franca melhoria.
Excluídas causas farmacológica (sem toma prévia de fármacos) e infeciosa, este caso retrata EM major idiopático (50% dos casos)1.
O EM é uma reação mucocutânea aguda, mediada imunologicamente, cujas principais causas são farmacológica e infeciosa, principalmente vírica (HSV, Epstein-Barr, CMV, Varicela-Zoster, hepatites víricas)2, 3. Tem formas de apresentação variadas: auto-limitada, exantematosa, cutânea com envolvimento mínimo ou major das mucosas (EM minor ou major), e uma forma fulminante com envolvimento mucocutâneo extenso e grave com necrose epitelial (Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólisis Epidérmica Tóxica).
O diagnóstico é essencialmente clínico, sem testes específicos. Tem vários diagnósticos diferenciais: estomatite aftosa,
penfigus vulgaris, penfigóide bolhoso, HVS. Como o nome indica, são as várias formas do eritema (pápulas eritematosas que aumentam de tamanho e formam anéis concêntricos, tipicamente com ponto escuro central – “lesões em alvo” ou “íris”), e mais especificamente as “lesões em alvo”, que permitem identificar o EM
4. As lesões da mucosa estão presentes em 25-60%. O sucesso terapêutico depende do reconhecimento e tratamentos precoces. Na maioria dos casos a resposta à corticoterapia é excelente
5.
Figura I
“Lesões em alvo” localizadas no tornozelo direito
Figura II
Lesões da mucosa oral: máculas eritematosas dispersas que progridem para lesões ulceradas, com perda de integridade da mucosa.
BIBLIOGRAFIA
1. Taseer B, Saluja A, Gupta J, Yadav M, Krishnan V, Naeem A. Erythema Multiforme A Case Report. International Journal of Scientifi c Study.2014;2: 249-251.
2. Osterne RL, Matos Brito RG, Pacheco IA, Alves AP, Sousa FB. Management of erythema multiforme associated with recurrent herpes infection: a case report. J Can Dent Assoc.2009; 75:597-601.
3. Dumas V, Thieulent N, Souillet AL, Jullien D, Faure M, Claudy A. Recurrent erythema multiforme and chronic hepatitis C: efficacy of interferon alpha. Br J Dermatol. 2000;142:1248-1489.
4. British Association of Dermatologists. Erythema Multiforme. 2013.
5. Mark D, Roy R, Mark P. Recurrent erythema multiforme/Stevens-Johnson syndrome: response to mycophenolate mofetil. Arch Dermatol. 2002;138:1547-1550.
