Introdução:A Arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crónica dos grandes vasos, envolvendo a artéria aorta e os seus ramos principais, que provoca estenose, oclusão ou formação de aneurismas da parede arterial.^1,2Apesar de atingir indivíduos de todas as raças e áreas geográficas, a sua incidência é maior nos países do leste asiático^3,4, afetando predominantemente mulheres com idade inferior a 40 anos. A clínica é inespecífica e varia com o local anatómico envolvido, podendo incluir sintomas sistémicos, dor ou claudicação dos membros, sintomas gastrointestinais ou neurológicos.^1,2,5 Sendo assim, é necessário um elevado índice de suspeição clínica para que seja estabelecido o seu diagnóstico. Os eventos cerebrovasculares são uma complicação grave e influenciam de forma negativa a evolução da doença.⁶As manifestações neurológicas surgem em cerca de 50% dos doentes e o acidente vascular cerebral (AVC), apesar de ser uma manifestação inicial pouco frequente, tem uma prevalência de cerca de 10 a 20% no decurso da doença^7,8, associando-se a elevada mortalidade e morbilidade. O AVC hemorrágico como manifestação da AT é raro. Os autores descrevem o caso de uma doente jovem que se apresenta com uma hemorragia cerebral, como manifestação inicial de uma AT. Salienta-se a importância desde caso pela sua raridade e pela escassez de casos publicados na literatura.

Caso clínico:Os autores apresentam o caso de uma doente do sexo feminino, de 27 anos, natural e residente na ilha das Flores, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Recorreu ao Serviço de Urgência por cefaleia holocraneana, com 5 dias de evolução, associada a vómitos. Cerca de 3 meses antes, havia iniciado um quadro de astenia, perda ponderal não quantificada e claudicação dos membros. Durante este mesmo período apresentou episódios recorrentes de dor abdominal difusa e de enfartamento pós-prandial. De referir episódio autolimitado de parésia do membro superior esquerdo, cerca de um mês antes. Ao exame objetivo, apresentava-se com febre, hipertensa e com desorientação temporo-espacial. A auscultação cardíaca era rítmica e apresentava um sopro sistólico grau III/VI audível no bordo esquerdo do esterno e com irradiação à carótida esquerda. Não apresentava outras alterações de relevo à observação. Por quadro de agitação psicomotora foi sedada e ventilada mecanicamente, e admitida na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI). Do estudo analítico realizado (Tabela 1) salienta-se anemia normocítica normocrómica ligeira, discreta elevação da Velocidade de sedimentação (VS) e da Proteína C reactiva (PCR) e ANCA-MPO e ANA`s por imunofluorescência positivos. A Tomografia computorizada (TC) de crânio (Fig. 1) mostrou múltiplas hemorragias intra-parenquimatosas e hemorragia subaracnoideia (HSA). O Ecocardiograma transesofágico documentou Insuficiência aórtica ligeira e o Eco-Doppler carotídeo excluiu lesões hemodinamicamente significativas. A Fundoscopia foi normal. A doente realizou angio-TC cerebral que mostrou vasculite generalizada com nodularidade das artérias intracranianas, mais evidente ao nível das artérias vertebrais, tronco basilar e ramo das artérias carótidas. A angio-TC tóraco-abdómino-pélvica identificou múltiplos espessamentos parietais arteriais concêntricos, com redução do lúmen da aorta de forma descontínua, e com envolvimento de alguns dos seus ramos principais - tronco celíaco, artéria mesentérica superior e artérias renais (Fig. 2) - e das artérias pulmonares (Fig. 3). Foi ainda documentada circulação colateral (Fig. 4). Foi estabelecido o diagnóstico de AT com base nos critérios do American College of Reumatology (ACR) e com base nos critérios publicados por Sharma et al.²Iniciou metilprednisolona 1 mg/kg/dia e apresentou evolução clínica favorável, tendo tido alta da UCI ao 29º dia de internamento.

Discussão:Os sintomas neurológicos associados à AT são descritos num reduzido número de doentes.⁸Apesar da hemorragia parenquimatosa e da rotura de aneurisma serem as principais causas de morte nos doentes com AT, o AVC hemorrágico é raro quando comparado com o AVC isquémico.⁹A relação entre a formação de aneurismas cerebrais e a AT não está bem definida, mas existem fatores que parecem estar na origem da sua formação, tais como a instabilidade hemodinâmica, a destruição imune e a necrose da lâmina elástica e a hipertensão arterial (HTA). Apesar disso, a incidência de aneurismas não parece ser maior nos doentes com esta patologia.^6,10 Os eventos cerebrovasculares são geralmente precedidos de sintomas constitucionais, tal como descrito neste caso, e a PCR e a VS estão elevadas em cerca de dois terços dos doentes, na fase aguda. A HTA, a anemia e a insuficiência renal são complicações frequentes da AT que surgem nos estadios mais avançados da doença.⁹ A HTA é explicada pela estenose marcada de ambas as artérias renais e pela instabilidade hemodinâmica inerente ao processo de vasculite inflamatória, e o angor intestinal está associado à estenose da artéria mesentérica superior. A circulação colateral documentada traduz a fase crónica da doença.A positividade do ANCA-MPO coloca como diagnóstico diferencial a vasculite associada ao ANCA, e neste caso, com envolvimentos dos grandes vasos, o que surge mais frequentemente em doentes com Granulomatose com poliangite ou Poliangite microscópica.¹¹ No caso apresentado, e apesar de não ter sido efetuada biópsia dirigida para avaliação dos pequenos vasos, a doente não cumpre critérios clínicos de diagnóstico de vasculite de pequenos vasos¹², e tem envolvimento da artéria pulmonar, achado que não foi documentado em doentes com vasculite associada a ANCA com envolvimento dos grandes vasos. Por outro lado, está descrito que a vasculite de grandes vasos pode preceder a vasculite de pequenos vasos ou ocorrer na sua ausência.¹¹ Nestas circunstâncias, e apesar da positividade do ANCA não ser uma característica das vasculites de grandes vasos, a doente cumpre critérios de diagnóstico para Arterite de Takayasu. A existência de uma Vasculite associada a ANCA com envolvimento dos grandes vasos há que ter em consideração ao longo da evolução da doença.Os autores concluíram trata-se de uma AT estadio V (P+), desconhecendo-se o envolvimento das artérias coronárias (C+). A pertinência deste caso prende-se com a sua raridade e apresentação inicial invulgar. A colocação desta hipótese de diagnóstico, como causa da hemorragia cerebral, permitiu um diagnóstico breve e um início precoce da corticoterapia, o que poderá ter influenciado a boa evolução clínica inicial objetivada.

Quadro I

Estudo analítico realizado

aPTT – tempo de tromboplastina parcial activada; TP – tempo de protrombina; RPR - Rapid plasma reagin; TSH – hormona estimulante da tiroide; T4 – tiroxina; VIH – vírus da imunodeficiência humana; VHA – vírus da hepatite A; VHB – vírus da hepatite B; VHC: vírus da hepatite C; ANCA – anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo; MPO – mieloperoxidade; PR3 – proteinase; ANA - anticorpos anti-nucleares; Ac – anticorpos; Ig – imunoglobulina; dsDNA – DNA de pula hélice; SM – Smith.

Figura I

Cortes axiais de Tomografia computorizada craneo-encefálica mostrando hemorragia intra-parenquimatosa (a) e subaracnoideia (b).

Figura II

Reformatações sagitais (a,b,c) e MIP (Maximum Intensity Projection) coronal (d) de angio-TC mostrando (a) redução do calibre ao longo de toda a extensão da aorta de forma descontínua, (b) estenose do segmento proximal da artéria mesentérica superior, (c) estenose na origem do tronco celíaco e (d) presença de duas artérias renais esquerdas e três artérias renais direitas, com estenose proximal.

Figura III

Reformatação transversal de angio-TC mostrando estenose das artérias pulmonares.

Figura IV

Reformatação VR (Volume rendering) de angio-TC mostrando repermeabilização da artéria mesentérica superior (AMS) com colateralização (setas rectas) proveniente da artéria mesentérica inferior (AMI). É possível evidenciar ainda estenose proximal das artérias renais esquerdas e direitas (setas curvas).

  BIBLIOGRAFIA  

1. Silva de Souza AG, Carvalho JF. Diagnostic and classification criteria of Takayasu arteritis. Journal of Autoimunnity 2014; 48-49:79-83;

2. Reis R, Costa S, Parente F, Alexandrino B, Alves de Moura JJ. Arterite de Takayasu – Discussão de três casos clínicos. Medicina Interna 2004; 11: 148-153;

3. Aydin S, Merkel P, Direskeneli H. Outcome measures for Takayasu`s arteritis. Curr Opin Rheumatol 2015; 27: 32-37;

4. Alibaz-Oner F, Direskeneli H. Uptade on Takayasu`s Arteritis. Presse Med published online first: 29 May 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.01.015;

5. Chatterjee S, Flamm SD, Tan CD, Rene Rodriguez E. Clinical Diagnosis and Management of Large Vessel Vasculitis. Curr Cardiol Rep Published online first: 4 June 2014. doi: 10.1007/s11886-014-0499-y;

6. Hyun S, Hwang S, Nam T, Park C, Byun J. Takayasu´s Arteritis complicated with subarachnoid hemorrhage and hematomyelia. Neurol Med Chirc 2011; 51: 119-121;

7. Pereira VC, Macedo de Freitas CC, Luvizzuto GJ, Peixoto DEB, Magalhães IN, Bazan R, Braga GP. Stroke as the first mmanifestation of Takayasu`s Arteritis. Case Rep Neurol 2014; 6: 271-274;

8. Béjot Y, Couvreur G. Acute cerebral manifestation of Takayasu Arteritis. The American Journal of Medicine 2011; 124: 5-6;

9. Takano K, Sadoshima S, Ibayashi S, Ichiya Y, Fujishima M. Altered Cerebral Hemodynamics and Metabolism in Takayasu`s Arteritis with Neurological Deficits. Stroke 1993; 4: 1501-1506;

10. Km DS, Kim JK, Yoo AD, Huh PW, Cho KS, Kang JK. Takayasu`s Arteritis presented with subarachnoid hemorrhage: report of two cases. J Korean Med Sci 2002; 17: 695-698;

11. Chirinos JA, Tamariz LJ et al. Large vessel involvement in ANCA-associated vasculitides: report of a case and review of the literature. Clin Rheumatol 2004;23:152-159;

12. Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. The American Journal of Medicine 2004;17:39-50.