Um homem de 82 anos foi internado por acidente vascular cerebral. Tinha antecedentes pessoais de doença óssea que não sabia especificar mas que condicionava dores ao nível dos membros inferiores e dificuldade na marcha, com necessidade de apoio com canadianas desde há muitos anos. Ao exame objectivo, destacava-se deformação das tíbias em forma de sabre (Fig.1). Analiticamente verificava-se elevação da fosfatase alcalina (552 UI) e restantes parâmetros de função hepática normais (bilirrubina total 1.17mg/dL, bilirrubina directa 0.25mg/dL, ALT 13U/L, AST 16U/L e GGT 67U/L). Avaliados também os parâmetros de função renal sem alterações, proteínas totais 5.1g/dL, albumina 2.4g/dL e cálcio sérico 8.6mg/dL. Na tomografia computorizada crânio-encefálica destacava-se espessamento da calote craniana, sobretudo nas regiões parietoccipitais, com alteração global da trabeculação óssea e heterogeneidade densitométrica da cavidade diplóica (Fig. 2). Perante o diagnóstico de Doença de Paget do Osso, acompanhada de dor óssea ao nível dos membros inferiores, iniciou terapêutica com ácido alendrónico 70mg semanal. O doente teve alta encaminhado para o seu médico de família.

A doença de Paget é um distúrbio comum, caracterizado por anormal diferenciação e função dos osteoclastos. Caracteriza-se por áreas focais de remodelação óssea desorganizada e aumentada.¹ Pode afectar um ou mais ossos, preferencialmente no esqueleto axial, em 42% dos casos afecta o crânio e em 32% a tíbia.¹ O diagnóstico pode ser realizado com base nas alterações radiográficas típicas, osteólise focal, expansão óssea, espessamento trabecular e cortical.¹ Tipicamente, na doença de Paget existe uma elevação isolada da fosfatase alcalina, marcador do aumento do turnover ósseo.¹ A avaliação de marcadores específicos, como fosfatase alcalina específica do osso ou Propeptideo N-Terminaldo colagénio tipo1 pode ser útil em doentes com doença hepática concomitante, de outra forma oferece pouca vantagem para o diagnóstico ou avaliação da resposta ao tratamento.¹ Os bisfosfonados são o tratamento de primeira linha e são indicados nos doentes com dor óssea localizada à área afectada, presumivelmente relacionada com o aumento da actividade metabólica.^1,2

Figura I

Sinal de Tíbia em Sabre na Doença de Paget do Osso.

Figura II

Tomografia Computorizada crânio-encefálica, janela óssea. Seta amarela: Espessamento da trabeculação óssea e heterogeneidade densitométrica da cavidade diplóica por Doença de Paget do Osso.

  BIBLIOGRAFIA  

1) Ralston SH. Clinical practice: Paget’s disease of bone.N Engl J Med.2013;368:644–50.

2) Siris ES, Lyles KW, Singer FR, Meunier PJ. Management of Paget’s Disease of Bone: Indications for Treatment and Review of Current Therapies. J Bone Miner Res 2007;21:P94–P98.