Doente 32 anos, antecedentes de hábitos etílicos e tabágicos pesados, recorreu ao Serviço de Urgência por oligúria e aumento do volume abdominal com uma semana de evolução. Previamente, referência a náuseas, anorexia, emagrecimento (7% do peso corporal) e hipersudorese noturna. Objetivamente encontrava-se emagrecido, abdómen volumoso e sinal onda ascítica positivo; edemas dos membros inferiores e do escroto e adenomegálias cervicais, axilares e inguinais. Analiticamente com creatinina de 2,5mg/dL e ureia 67 mg/dL. A ecografia abdominal demonstrou ascite de moderado volume. Na tomografia computadorizada observaram-se múltiplos conglomerados adenopáticos torácicos e abdominais, destacando-se conglomerado retroperitoneal de 11.7 x 11.4 cm (figura 1), envolvendo o tronco celíaco, artérias mesentéricas, renais e artérias ilíacas; uretéres de difícil visualização, envolvidos por “encasement” pelos conglomerados ilíacos e com dilatação pielo-calicial bilateralmente (figura 2). Biopsada adenopatia inguinal com diagnóstico de Linfoma B folicular de padrão difuso grau 3A e confirmou-se infiltração medular.
O linfoma folicular (LF) é o segundo linfoma Não-Hodgkin mais comum (10-20% nos países ocidentais)1,2, sendo mais prevalente a partir dos 70 anos1,2,3,5. Habitualmente, manifesta-se com poliadenopatias periféricas e assintomáticas1,3. Apesar de a maioria dos doentes apresentarem doença disseminada na altura do diagnóstico, o LF é considerado um linfoma com progressão lenta, com resposta às terapias atuais mas incurável5. O envolvimento da medula óssea ocorre em 85% dos casos. Atualmente, o prognóstico depende dos fatores de risco avaliados no score FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index)4. A taxa de sobrevivência aos 5 anos com FLIPI alto risco é de 53%4,5.
O doente do caso clínico apresentado tinha um FLIPI de 4. Iniciou ciclofosfamida, vincristina, prednisolona de forma urgente pela nefropatia obstrutiva (e, posteriormente, protoloco R-CHOP). Após 13 meses de tratamento, verificou-se redução significativa da massa abdominal (figura 3), da compressão renal (figura 4) com normalização da taxa de filtração glomerular, ausência de envolvimento medular e melhoria da qualidade de vida.
Figura I
Destaca-se volumoso conglomerado retroperitoneal com 11.7 x 11.4 cm de maiores diâmetros, que se estende do plano do tronco celíaco/região peri-cefalopancreática, ao plano de bifurcação aórtica (*) e envolve todas as estruturas vasculares circundantes.
Figura II
Dilatação pielo-calicial bilateralmente (→), mais expressiva à esquerda (bacinete com 18mm de diâmetro AP). Uretéres de difícil visualização, envolvidos pelos conglomerados ilíacos (*), condicionando nefropatia obstrutiva.
Figura III
TC abdominal após 3 meses de QT: persistem massas adenopáticas (→) formando uma manga desde o plano do tronco celíaco até ao plano da bifurcação dos vasos ilíacos, encarcerando as estruturas vasculares e os ureteres, agora de dimensões bastante mais reduzidas (6,4 x 3,8 cm).
Figura IV
Após 3 meses de QT sáo vísiveis rins de dimensões normais (*), captam e excretam contraste de forma regular e simétrica. Os bacinetes apresentam-se ligeiramente proeminentes (→) mas com menor expressão face a exame anterior.
BIBLIOGRAFIA
1 - Stefano Luminari, Monica Bellei, Irene Biasoli, Massimo Federico1. Follicular lymphoma – treatment and prognostic factors. Rev Bras Hematol Hemoter. 2012;34(1):54-9
2 - Armin G. Jegalian, Franziska C. Eberle,Svetlana D. Pack, Mariya Mirvis, Mark Raffeld, Stefania Pittaluga, and Elaine S. Jaffe. Follicular lymphoma in situ: clinical implications and comparisons with partial involvement by follicular lymphoma. BLOOD, 2001; 118: 11.
3 - Brad S. Kahl and David T. Yang. Follicular lymphoma: evolving therapeutic strategies. Blood, 2016; 127: 17.
4 - Massimo Federico, Monica Bellei, Luigi Marcheselli, Stefano Luminari, Armando Lopez-Guillermo, Umberto Vitolo et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index 2: A New Prognostic Index for Follicular Lymphoma Developed by the International Follicular Lymphoma Prognostic Factor Project. Clin Oncol 2009; 27:4555-4562.
5 - Robert Kridel, Laurie H. Sehn, and Randy D. Gascoyne. Pathogenesis of follicular lymphoma. J Clin Invest. 2012;122(10):3424–3431.
