A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) caracteriza-se pela necrose dos queratinócitos. Trata-se de uma dermatose rara e potencialmente fatal. Actualmente reconhecem-se alguns factores associados a esta síndrome como vírus, bactérias, fungos, neoplasias malignas, vacinas e medicamentos 1,2. Na grande maioria dos casos esta síndrome encontra-se associada à administração de fármacos1,2. Halevy S. et al, em 2005 identificaram o alopurinol como o fármaco mais frequentemente relacionado com a SSJ3.
O diagnóstico é essencialmente clínico. Verificam-se vesículas ou pápulas com ulcerações, distribuídas de forma difusa, com áreas de descamação e hemorragia abundante. As lesões na pele são eritematosas e evoluem para uma bolha com centro necrótico - lesões em alvo 4. As mucosas ocular e/ou genital devem ser afetadas em conjunto com as lesões peri-bucais e da pele5. Quando ocorre atingimento ocular caracteriza-se por uma conjuntivite purulenta bilateral, membranosa ou pseudomembranosa, com adesão das pálpebras 6. O quadro clinico da SSJ tem a duração entre 2 a 6 semanas 5.
Os autores apresentam o caso de um homem de 90 anos, sem medicação habitual, encaminhado ao serviço de urgência por lesões cutâneas na região cervical e face, com exsudação associada, tal como eritema das conjuntivas com secreção abundante e ainda erosões da mucosa labial com crostas hemorrágicas (Fig. 1 e 2). Apresentava ainda conjuntivite mucopurulenta bilateral e máculas eritematosas na face anterior do tórax, ocupando cerca 60% do tórax. O referido doente havia sido medicado nos dias anteriores com alopurinol por hiperuricemia. Pelas características clínicas e áreas atingidas foi diagnosticado Síndrome de Stevens-Johnson secundário ao alopurinol e iniciado tratamento com Prednisolona 1mg/kg/dia, ácido fusídico creme nas lesões e a cessação do alopurinol. A evolução clínica foi breve e desfavorável, acabando o doente por falecer.
Com este caso os autores pretendem alertar para o diagnóstico clínico atempado desta síndrome que pode em alguns casos ser fatal e a importância da eliminação do agente causador o mais breve possível.
Figura I
Síndrome de Stevens-Jonhson
Figura II
Síndrome de Stevens-Jonhson
BIBLIOGRAFIA
1. Roujeal JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994; 331(19): 1272-85.
2. Roujeal JC, Kelly JP, Naldi L, Rzany B, Stern RS, Anderson T, et al. Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl J Med. 1995; 333(24): 1600-7.
3. Halevy S., Ghislain P.D., Mockenhaupt M. et al: Alopurinol is the most common cause of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Europe and Israel. J Am Acad. Dermatol 2008; 58: 25-32.
4. Lamoreux, R.M. Sternbach, M.R. Hsu T.W. Erythema multiforme, Am FamPsysician. 2006;74(11): 1883-8
5. Brad, W. Neville et al. Doenças dermatológicas. In: Patologia Oral e Maxilofacial. 3ed. [S.L.] Elsevier, 2009.p. 778 a 781.
6. Vanfleteren I, Van Gysel D, De Brandt C. Stevens-Johnson Syndrome: a diagnostic challenge in the absence of skin lesions. PediatrDermatol. 2003; 20(1): 32-4.
