Mulher de 77 anos, refere cefaleia crónica holocraneana de moderada intensidade, não pulsátil, acufenos e hipoacusia bilateral. Ao exame físico apresenta hipertrofia marcada dos ossos da face e calote (figura 1), sem outras deformidades. Do estudo analítico, salienta-se elevação isolada da fosfatase alcalina (556 U por litro, num intervalo normal de 45 a 129).
As tomografias das áreas afetadas mostram espessamento cortical e aumento trabecular associado a áreas radiolucentes (figura 2). A cintigrafia óssea apresenta aumento marcado da fixação do radiofármaco em toda a calote craniana, ossos da face assim como outros focos no esqueleto, com alargamento do contorno cortical. De acordo com os achados radiológicos típicos e exclusão das outras causas, diagnostica-se doença de Paget óssea e inicia-se tratamento com risendronato, com descida da fosfatase alcalina e melhoria clinica, com exceção da hipoacusia.
A doença de Paget óssea é uma patologia crónica do esqueleto caracterizada por remodelação anormal óssea. Estima-se que afete 3-4% dos indivíduos com idade superior a 40 anos1. A maioria dos casos é assintomática, sendo um achado incidental na radiografia associado a um inesperado alto nível sérico de fosfatase alcalina. As fraturas ósseas ou complicações neurológicas podem afetar negativamente a qualidade de vida1. O tratamento com bifosfonatos é a principal abordagem terapêutica1,2. Este diminui a recorrência da doença e número de complicações, no entanto existem poucos dados que apoiem que a manutenção de níveis normais de fosfatase alcalina reduza o risco de complicações2,3. Apesar da hipoacusia ser frequente, as cefaleias é uma manifestação rara, sendo quase sempre uma causa de exclusão e o tratamento é eficaz2. Os autores apresentam este caso pelo desafio diagnóstico de uma doença esquecida, mas que acarreta morbilidade potencialmente tratável sendo importante o seu diagnóstico.
Figura I
Deformidade óssea marcada da calote craniana e ossos da face.
Figura II
Tomografia computorizada do crânio com ossos de padrão heterogéneo com áreas de osteosclerose com imagem semelhante a infiltrado algodonoso
BIBLIOGRAFIA
1. Steton M. Paget disease of bone: diagnosis and drug therapy. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2013; 80(7):452-462.
2. Ralston SH. Paget’s Disease of Bone. New England Journal of Medicine. 2013;368(7):644-650.
3. Theodorou DJ, Theodorou SJ, Kakitsubata Y. Imaging of Paget Disease of Bone and its musculoskeletal complications: Review. American Journal of Roentgenology. 2011; 196:S64-S7
