A doença de Paget do Osso é a segunda doença óssea mais prevalente atrás da Osteoporose.

O processo fisiopatológico que lhe está subjacente é a formação focal de áreas de remodelação óssea aumentada e desorganizada. A doença classifica-se em monostótica ou poliostótica mediante afecte um ou mais ossos, envolvendo sobretudo o esqueleto axial 1.

Tratata-se habitualmente de uma doença com caracter benigno mas, raras vezes, pode levar a formação de Osteossarcoma 2. Afecta sobretudo doentes com mais de 70 anos, predispondo a fraturas ósseas, dor e deformidade óssea, alterações degenerativas do osso e surdez 3.

Hoje em dia a forma mais comum de apresentação é provavelmente o aumento isolado de Fosfatase Alcalina em exames bioquimicos séricos.

O diagnóstico é confirmado radiografia simples das áreas atingidas, podendo ser usada também a cintigrafia óssea. As alterações tipicas do raio-X são áreas de osteosclerose alternadas com osteolise (figura 1 e 2), bem como expansão e deformidade óssea.

O tratamento é sobretudo sintomático, baseando-se no controlo da dor óssea. O tratamento inicial passa pelo uso de anti-inflamatórios não esteroides, mas os bifosfonatos podem ser úteis no controlo da dor que resulta do aumento de metabolismo do osso.

Os autores apresentam a imagem de uma mulher de 85 anos que apresentava queixas de aumento do perimetro da calote craniana e surdez com cerca de 5 anos de evolução.

Figura I

Raio-X calote craniana

Figura II

Raio-X calote craniana - 2

  BIBLIOGRAFIA  

1. Bijlsma WJ Joahannes, Hachulla Eric. EULAR Textbook of Rheumatic Diseases, second edition London: BMJ; 2015

2. van Staa TP, Selby P, Leufkens HG, Lyles K, Sprafka JM, Cooper C.Incidence and natural history of Paget´s disease of bone in England and Wales.

3. Langston AL, Campbell MK, Fraser WD, Maclennan G, Selby P, Ralston SH. Clinical determinants of quality of life in Paget´s disease of bone. Calcif Tissue Int. 2007 Jan;80(1):1-9.