Homem, de 32 anos, caucasiano, com infeção por vírus da imunodeficiência humana (VIH) com seis anos de evolução, com linfócitos basais TCD4+ de 400 células/µl e carga vírica basal de 168 000 cópias/ml, sob terapêutica antirretrovírica (TARV) com tenofovir/emtricitabina e efavirenz desde o diagnóstico, com abandono 18 meses antes do internamento. Admitido por tumefações epicranianas, que o próprio associava a traumatismo craniano recente. Referia emagrecimento (15% do peso corporal) e astenia generalizada com três meses de evolução, negando febre e sudorese. As referidas massas (Fig.1) tinham eritema e erosões com crostas e acompanhavam-se de adenopatias bilaterais cervicais, axilares e inguinais. Laboratorialmente, tinha pancitopenia (hemoglobina 11,7 g/dL, leucócitos 3900/mm3, plaquetas 117000/mm3), elevação da LDH (711 U/L) e da velocidade de sedimentação (53mm/h), linfócitos TCD4+ de 248 células/µl e carga vírica de 540.000 cópias/ml. A tomografia computorizada (TC) de corpo revelou adenomegálias nas cadeias linfáticas abdomino-pélvicas, duas massas hipocaptantes subfrénicas esquerdas e conglomerado adenopático cervical direito. O diagnóstico de Linfoma não Hodgkin de Grandes Células B (LNHGCB) de alto grau de malignidade foi obtido a partir de biópsia de conglomerado cervical. A TC craniana não revelou lesões intraparenquimatosa ou da calote óssea, confirmando volumosas massas epicranianas, a maior de 10 cm com solução de continuidade cutânea, heterogénea, com focos de liquefação no seu interior e outros, espontaneamente hiperdensos, sugerindo focos hemorrágicos. Foram confirmadas infiltração linfomatosa epicraniana e invasão da medula óssea. O doente iniciou a TARV tendo em conta o teste genotípico e as eventuais interações com o esquema de quimioterapia sistémica (R-EPOCH), havendo melhoria importante após o primeiro ciclo (Fig. 2). Na altura do diagnóstico não foi realizada punção lombar uma vez que não havia clínica neurológica e o estudo imagiológico excluía envolvimento cerebral. À data da submissão deste caso, o doente encontrava-se no primeiro ciclo de quimioterapia sistémica não tendo ainda iniciado a quimioprofilaxia intratecal indicada, de acordo com o protocolo do nosso Serviço de Hematologia.

O Linfoma não Hodgkin (LNH) surge na imunodepressão avançada sendo considerado doença definidora da síndroma de imunodeficiência adquirida (SIDA). A incidência de LNH é superior na população com infeção por VIH¹. Apesar da incidência global ter diminuído com a introdução de TARV^2,3, a sua proporção relativa aumentou entre os doentes com critérios de SIDA. No estudo EuroSIDA, a proporção relativa de LNH aumentou de 4% em 1994 para 16% em 1998, nesta população4. O LNH apresenta-se habitualmente em fase avançada, frequentemente com lesões volumosas e envolvimento extranodal, sendo de rápida evolução na maioria dos casos¹.

O LNHGCB é a forma mais comum de LNH, podendo ter envolvimento nodal ou sistémico^5-6. A disseminação cutânea (cabeça, pescoço ou extremidades), embora rara, é secundária a linfomas B em 65.8% dos casos, sendo na sua grande maioria LNHGCB (26.8%)⁵.

Exmo. Editor,

Os autores agradecem os comentários e as sugestões realizadas ao presente trabalho. Tendo em conta as sugestões, procedeu-se ao melhoramento do texto e respostas às questões colocadas. Dada a complexidade do caso e a multidisciplinaridade necessária para abordagem do mesmo, envolvendo protocolos que por vezes divergem entre os vários centros, os autores pretendem, neste caso, chamar a atenção para uma apresentação clinica atípica e grave de LNH num doente com imunossupressão moderada/grave, com doença hematológica avançada. Por outro lado enfatizar que apesar de uma sintomatologia parca é necessário a suspeita diagnóstica em casos como este. Os autores propõem futuramente, de acordo com a evolução do caso, escrever o artigo para exposição integral do caso e a experiência obtida.

Figura I

Massa epicraniana com 10 cm de maior eixo, com eritema, erosões e crostas da pele subjacente.

Figura II

Melhoria franca das lesões epicranianas ao fim de 1 ciclo de quimioterapia.

  BIBLIOGRAFIA  

1. Grogg KL, Miller RF, Dogan A. HIV infection and lymphoma; J Clin Pathol. 2007; Dec;60(12):1365-72.

2. Diamond C, Taylor TH, Aboumrad T, Anton-Culver H. Changes in acquired immunodeficiency syndrome-related non-Hodgkin lymphoma in the era of highly active antiretroviral therapy: incidence, presentation, treatment, and survival. Cancer 2006; 106:128.

3. Bower M, Fisher M, Hill T, et al. CD4 counts and the risk of systemic non-Hodgkin´s lymphoma in individuals with HIV in the UK. Haematologica 2009; 94:875.

4. Mocroft A, Katlama C, Johnson AM, et al. AIDS across Europe, 1994-98: the EuroSIDA study. Lancet 2000; 356:291.

5. Arber DA. Secondary lymphomas of the skin. Companion Meeting Handouts, Society for Hematopathology [online]. [Accessed December 28,2016]. Available from: http://www.uscapknowledgehub.org/site~/95th/pdf/companion21h5.pdf.

6. Shamsudin N, Chang CC. Diffuse large B-cell lymphoma presenting with extensive cutaneous infiltration. Singapore Med J. 2012; Sep;53(9):e198-200.