A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, afectando predominantemente mulheres na fase pós-menopáusica e de etiologia desconhecida^1,2. Consiste na proliferação de células musculares lisas com formação de múltiplos quistos no pulmão, distribuídos de forma difusa. Pode surgir associada à esclerose tuberosa (ET), uma doença autossómica dominante e que envolve múltiplos órgãos e aparecimento de quistos pulmonares, renais, hepáticos ou meningiomas¹. A nível pulmonar, as suas manifestações histológicas e imagiológicas são indistinguíveis da LAM, sendo a associação 5 a 10 vezes mais comum que a forma isolada^1,2. Os exames de imagem são decisivos para demonstrar doença extrapulmonar e assim evidenciar a presença de ET. Clinicamente, pode manifestar-se com sintomas pouco específicos como dispneia progressiva, dor torácica ou tosse e o risco de pneumotórax está aumentado^1,3.

As imagens apresentadas referem-se a uma mulher de 80 anos, internada por pneumonia adquirida na comunidade, com insuficiência respiratória sem melhoria, apesar da resolução do quadro infeccioso. A TC pulmonar evidenciou múltiplos quistos, de paredes delgadas e diferentes tamanhos, altamente sugestivos de LAM. A TC abdominal demonstrou múltiplos quistos renais simples bilateralmente e quistos hepáticos.

Perante estes achados, a hipótese de diagnóstico mais provável será esclerose tuberosa de curso indolente e tardia.

Figura I

TC pulmonar, com múltiplos quistos, de paredes delgadas e diferentes tamanhos, dispersos em todo o parênquima pulmonar

Figura II

TC abdominal com múltiplos quistos renais bilateralmente

  BIBLIOGRAFIA  

1 - Ferreira Francisco FA, Soares Souza A Jr, Zanetti G, Marchiori E: Multiple cystic lung disease, Eur Respir Rev, 24 (2015): 552–564;

2 - Hohman DW, Noghrehkar D, Ratnayake S: Lymphangioleiomyomatosis: A review, Eur J Int Med, 19 (2008) 319–324;

3 - Rosser T, Panigrahy S, McClintock W: The Diverse Clinical Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex: A Review, Semin Pediatr Neurol, 13 (2006) 27-36.