Os plasmacitomas extramedulares são tumores raros de células plasmáticas que ocorrem fora da medula óssea. Envolvem habitualmente os seios perinasais, cavidade nasal, orofaringe e laringe podendo ocorrer noutras localizações. O envolvimento do sistema gastrointestinal baixo representa menos de 5% dos casos e o canal anal uma localização extremamente rara.¹ Podem apresentar-se na sua forma solitária ou fazer parte da evolução do mieloma múltiplo, podendo-se manifestar em qualquer fase da doença. ² É mais comum nos homens, em idades mais jovens do que que é habitual no mieloma múltiplo. A ressonância magnética é o melhor método de diagnóstico e o tratamento passa por radioterapia e cirurgia de remoção do tumor.³

Apresenta-se o caso de um doente do sexo masculino, 46 anos, com diagnóstico de mieloma múltiplo após quadro com 4 meses de evolução de dor abdominal, diarreia, por vezes acompanhada de sangue vivo e sensação de febre nocturna com perda ponderal de 8 Kg. Objectivamente emagrecido, mucosas descoradas e palpação abdominal dolorosa nos quadrantes inferiores, sem defesa ou massas palpáveis. Analiticamente anemia com hemoglobina: 8.7 g/dL e disfunção renal com creatinina: 1.71 mg/dL. Realizou tomografia computorizada que revelou uma massa na gordura peri-rectal esquerda. O mielograma mostrou 73% plasmócitos e a biópsia da massa foi compatível com plasmocitoma com restrição de cadeias leves lambda.

Após 2 ciclos de quimioterapia, objectivou-se crescimento da lesão ano-rectal, palpável no toque rectal, com formação de trajecto fistuloso e oclusão intestinal. Na ressonância magnética pode-se ver massa do canal anal de 11x8.5x9cm (Fig. 1). A doença evoluiu para leucemia aguda a plasmócitos, levando ao falecimento do doente 3 meses após o diagnóstico.

Este caso retrata uma apresentação rara de mieloma múltiplo. A leucemia aguda a plasmócitos ocorre como secundária na fase terminal do mieloma e tem muito mau prognóstico.

Figura I

Ressonância magnética após contraste endovenoso mostrando duas imagens de lesão ocupando espaço a nível da ampola rectal e canal anal, com características infiltrativas medindo 11 x 8.5 x 9 cm de maior eixos.

  BIBLIOGRAFIA  

1 Rajkumar, S. Vincent. Extramedullary PlasmacytomaIn: Goldman, Lee,and AndrewI, Schafer. Goldman-Cecil Medicine; 25th ed. Elsevier, 2016. Chapter 187:1273 – 1284

2 Antunes, Maria Inês; Bujor, Laurentiu; Grillo, Isabel Monteiro. Anal canal plasmacytoma—An uncommon presentation site.Reports of Practical Oncology & Radiotherapy. 2011; 16.1: 36-39.

3 Batsakis JG, Medeiros JL, Luna MA, El-Naggar AK. Plasma cell dyscrasias and the head and neck.Ann Diagn Pathol.2002; 6:129–40.