ARTIGO

Doença rara, do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas, caracterizada por diminuição proximal da força muscular e evidência de miosite, sendo predominante no sexo feminino tipicamente com 40-50 anos. É multissistémica, sendo as manifestações cutâneas e musculares características. Tem uma incidência de 2/100000 casos/ano. É importante o diagnóstico diferencial com as outras causas de miosite, podendo ser um diagnóstico isolado ou um fenómeno paraneoplásico, pelo que a exclusão de neoplasia oculta é mandatório^1,2,3Doente, sexo feminino de 52 anos, com antecedentes de hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, com razoável controlo metabólico (HbA1c 7,2%) e aindasobrecarga ponderal. Sem antecedentes familiares de doenças auto-imunes ou neoplasias. Assintomática até 6 meses antes da admissão ao internamento, quando inicia febre, odinofagia, mialgias difusas, diminuição da força das cinturas pélvicas e escapular, como limitação grave, associada a eritemas heliotrópico (Fig. 1) e pápulas de Gottron (Fig. 2) e edema periungueal (Fig. 3). Acresce eritema facial e no decote (Fig. 4), para além de braços e mãos. Sem sintomas constitucionais ou alocados a órgão ou sistema. Da investigação realizada, aumento das enzimas musculares (9x o limite superior do normal), anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos (>1/1280), com padrão mosqueado associado a VS de 8 mm/s. Anticorpo Anti-Mi2 moderadamente positivo. Restantes autoanticorpos, marcadores tumorais e serologias (sífilis e víricas) negativos. Tomografia Emissão de Positrões (PET) sem focos de captação anómala de FDG que possam sugerir lesões neoplásicas malignas de alto grau metabólico. Na impossibilidade de screening através do anti-p155 (dotado de alto valor preditivo negativo) e conforto da doente (evitando à priori a realização de vários exames como mamografias, exames ginecológicos) optou-se por esta modalidade diagnóstica, aproveitando também o seu alto valor discriminativo.⁴Feita, também, capilaroscopia com megacapilares (Fig. 5) e electromiografia com alterações compatíveis com miopatia inflamatória. Sem alterações específicas de órgão e excluída neoplasia oculta. Assumido, presuntivamente, dermatomiosite. Iniciada corticoterapia sistémica (prednisolona na dose de 1 mg/Kg/peso - 60 mg) e imunossupressores (azatioprina e metotrexato), assumindo-se dermatomiosite, com melhoria parcial das queixas musculares e cutâneas e manutenção da elevação das enzimas musculares e dos marcadores inflamatórios. Posteriormente, enviada para consulta de Medicina doenças autoimunes para seguimento e continuação de cuidados. Actualmente proposta para rituximab pela resposta insuficiente a dois DMARD (disease modifying drugs) e alta possibilidade de falência com imunoglobulinas.⁵

Figura I

Rash heliotropo - observável em ambas as pálpebras superiores eritema violáceo

Figura II

Pápulas de Gottron - manchas violáceas nas articulações metacarpofalângicas.

Figura III

Edema e eritema periungueal (sinal de Keinig)

Figura IV

Poiquilodermia na região do decote - eritema violáceo em ´V´ na região do decote

Figura V

Megacapilares na capilaroscopia

  BIBLIOGRAFIA  

1 - CALLEN, Jeffrey P.; WORTMANN, Robert L.; ´Dermatomyositis´; Clinics in Dermatology (2006) 24, 363–373

2- DALAKAS, Marinos C.; ´Inflammatory Muscle Diseases´; N Engl J Med 2015;372:1734-47

3 - BETTERIDGE, Z.; MCHUGH N.; ´Myositis-specific autoantibodies: an important tool to support diagnosis of myositis´ ;J Intern Med. 2016 Jul;280(1):8-23

4-SELVA O´CALLAGHAN, Albert et al.; “Conventional Cancer Screening versus PET/VT in Dermatomyositis/Polymyositis”; American Journal of Medicine; 2010; 558-562