Mulher de 44 anos com antecedentes de púrpura trombocitopénica idiopática, sem medicação. Em Abril de 2016 apresentava placas eritematosas violáceas nos dedos das mãos com três meses de evolução (Fig. 1). Nos exames complementares apresentava: leucopenia, linfopenia, consumo de complemento, teste de Coombs positivo, anticorpos antinucleares positivos, crioglobulinas negativas, proteinúria nefrótica e derrame pleural. Biópsia cutânea com infiltrado linfomononuclear perivascular na derme, sem infiltrado periécrino; capilaroscopia periungueal normal; biópsia renal com nefrite lúpica.

Diagnosticada perniose lúpica (PL) associada a lúpus eritematoso sistémico (LES), iniciou prednisolona, hidroxicloroquina e enalapril. Após um mês apresentava melhoria das lesões; iniciou metotrexato por sinovite. Aos cinco meses sem lesões e sem recidiva até aos 18 meses.

A PL é uma forma rara de lúpus eritematoso cutâneo^1,2, mais frequente na mulher^3,4. A sua incidência é desconhecida e na literatura existem apenas pequenas séries de casos descritos. Até 20% evoluem para LES.²

A vasoconstrição induzida pelo frio parece ser desencadeante.^1,2

Atinge zonas acrais e carateriza-se por placas eritematosas violáceas por vezes pruriginosas, nódulos com tendência à ulceração e pele edematosa. O diagnóstico é baseado na clínica e histologia ou imunofluorescência direta (ID).²

Os critérios de diagnóstico do Mayo Clinic requerem dois critérios major e um minor^1,2: critérios major (lesões acrais induzidas pelo frio; evidência de lúpus por histologia ou ID) e minor (LES; lúpus discoide; resposta à terapêutica do lúpus; crioglobulinas ou teste de aglutininas a frio negativos).²

A histologia inclui dermatite de interface, infiltrado linfocitário perivascular e edema papilar.² Pode observar-se infiltrado mononuclear na derme.¹ A ausência de infiltrado periécrino sugere PL.⁴ Estas alterações nem sempre estão presentes⁴ e alguns estudos sugerem que não existe histologia patognomónica de PL.³

A maioria dos doentes obtém boa resposta após proteção contra o frio.¹ Corticóides, antimaláricos, bloqueadores dos canais de cálcio, imunossupressores e imunomodeladores são opções terapêuticas.^1,2

Figura I

Placas cutâneas eritematosas violáceas nas falanges médias e distais dos dedos da mão esquerda.

  BIBLIOGRAFIA  

1. Hedrich CM, Fiebig B, Hauck FH, Sallmann S, Hahn G, Pfeiffer C, et al. Chilblain lupus erythematosus - a review of literature. Clin Rheumatol. 2008;27:949-954.

2. Patel S, Hardo F. Chilblain lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2013.

3. Viguier M, Pinquier L, Cavelier-Balloy B, de la Salmonière P, Cordoliani F, Flageul B, et al. Clinical and histopathologic features and immunologic variables in patients with severe chilblains. A study of the relationship to lupus erythematosus. Medicine (Baltimore). 2001;80:180-188.

4. Marsol IB. Perniosis. Semin Fund Esp Reumatol. 2012;13:55–61.