Apresenta-se o caso de uma mulher de 45 anos, sem antecedentes pessoais de relevo. Assintomática até diagnóstico de amigdalite, resolvida com penicilina benzantínica e ibuprofeno. Quatro dias depois do diagnóstico de amigdalite verificado o aparecimento súbito de hiperémia conjuntival bilateral (Fig. 1a), bem como, placas e nódulos eritematosos, dolorosos, edemaciados, não pruriginosos no tórax anterior, região cervical, face (Fig.1b) e membros superiores não poupando palmas das mãos (Fig. 1b c e d).

As lesões cutâneas apresentaram aumento progressivo das dimensões e acompanharam-se de febre. A doente recorreu ao serviço de urgência dez dias após o quadro de amigdalite. Analiticamente foi documentada elevação dos parâmetros inflamatórios com neutrofilia. Por suspeita de Síndrome de Sweet (SS) foi iniciada prednisolona 1mg/kg/dia que cumpriu durante duas semanas, com resolução do quadro. Não foi documentada infecção ativa e o estudo imunológico foi negativo. A biópsia cutânea realizada (Fig. 2) mostrou infiltrado neutrofílico na derme papilar e reticular, com distribuição intersticial e perivascular, ligeiro edema e leucocitoclasia, confirmando o diagnóstico de SS.

A dermatose aguda neutrofílica febril ou Síndrome de Sweet, é uma doença caracterizada pelo aparecimento de febre e lesões inflamatórias na pele com infiltrado neutrofílico. Classicamente surge após uma infecção das vias áreas superiores ou gastrointestinal, mas são também conhecidas formas induzidas por fármacos e associadas a neoplasia. Pode ainda surgir na gravidez ou associado a doenças autoimunes.^1,2Tal como neste caso, as manifestações cutâneas podem acompanhar-se de conjuntivite ou ainda estar associadas a outras manifestações não cutâneas como artralgias, mialgias² ou infiltração neutrofílica extra-dermatológica.³

Com este caso os autores pretendem ilustrar a imagem e o quadro clínico típico de uma doença rara, para que esta não seja esquecida na marcha diagnóstica de uma síndrome febril, dadas as implicações terapêuticas.

Agradecimentos: Agradece-se ao Dr João Correia Pinto, do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Pedro Hispano pela cedência da imagem da histologia da pele e pelo seu contributo para o diagnóstico definitivo.

Figura I

Placas e nódulos eritematosos localizados na face (a), palmas das mãos (b), antebraço esquerdo (c) e direito (d). Hiperemia conjuntival temporal bilateral (a).

Figura II

Histologia da biópsia cutânea do braço esquerdo. Epiderme (seta) com alterações reactivas e exocitose de neutrófilos. Derme papilar e reticular com infiltrado inflamatório predominantemente neutrofílico, intersticial e perivascular (hematoxilina e eosina,100x).

  BIBLIOGRAFIA  

1. Villarreal-Villarreal CD, Ocampo-Candiani J, Villarreal-Martínez A. Sweet Syndrome: A review and update. Actas Dermo-sifiliogr. 2016; 107(5): 369-78

2. Rochet NM, Chavan RN, Cappel MA, Wada DA, Gibson LE. Sweet Syndrome: Clinical presentation, associations and response to treatment in 77 patients. J Am Acad Dermatol. 2013; 69(4): 557-564

3. Prat L, Bouaziz Jd, Wallach D, Vignon-Pennamen MD, Bagot M. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. 2014. Clin Dermatol. 32 (3): 376-88