A sarcoidose é uma doença inflamatória granulomatosa, multissistémica, de etiologia desconhecida, que afeta sobretudo jovens adultos. Caracteriza-se pela presença histológica de granulomas não caseosos potencialmente em qualquer órgão, sendo o pulmão e gânglios linfáticos mediastínicos os mais frequentemente envolvidos (mais de 90%).1
Lesões cutâneas específicas de sarcoidose (granulomatosas) estão presentes em até 30% dos doentes e são a apresentação inicial da doença em cerca de 9-16% dos casos, permitindo o diagnóstico histológico precoce.2,3 Manifestam-se frequentemente por pápulas, nódulos ou placas.
Apresenta-se o caso de um homem de 48 anos, seguido na consulta de Medicina Interna por hemocromatose primária e porfiria cutânea tarda, controladas com flebotomias regulares. Por ter desenvolvido lesões cutâneas sugestivas de sarcoidose [pápulas violáceas na pirâmide nasal, e placas anulares eritematosas nos membros superiores, a maior com cerca de 10 centímetros, com bordo elevado e descamação na periferia (Fig. 1A)], realizou biópsia desta última, cuja histologia revelou granulomas não caseosos (Fig. 1B).
Porque a doença extrapulmonar isolada é rara (2%)3,4, fez tomografia computorizada (TC) torácica que confirmou Sarcoidose Pulmonar e Mediastínica estadio II (classificação anatómica que se traduz por linfadenopatia mediastínica hilar bilateral e opacidades reticulares nas regiões pulmonares superiores – Fig. 2). Realizou biópsia de nódulo pulmonar que se mostrou compatível com sarcoidose, com coalescência de granulomas e fibrose intersticial significativa. Sem alteração nas provas funcionais respiratórias, nomeadamente sem diminuição da difusão de CO.
Excluídas outras causas de doença granulomatosa sistémica, nomeadamente micobacteriose.
Iniciou corticoterapia sistémica, seguida de metotrexato, ambos sem resposta. Por doença refratária iniciou minociclina com melhoria cutânea ligeira.
Salienta-se a apresentação cutânea exuberante como chave para o diagnóstico de sarcoidose, assintomática do ponto de vista pulmonar.
Figura I
A: Na face postero-lateral do antebraço direito, placa anular eritematosa com 10 centímetros, com bordo elevado e descamação na periferia. B: Imagem histológica de biópsia cutânea (H&E 100x), observam-se na derme superficial granulomas (estrelas brancas) mal definidos com participação de células gigantes multinucleadas de tipo Langhans e sem evidência de necrose central (granulomas não caseosos).
Figura II
Imagem de TC torácico. Linfadenopatia mediastínica hilar bilateral (setas azuis) e opacidades com moderada retração de aspeto irregular e mal delimitadas, localizadas nas vertentes posteriores dos lobos superiores de ambos os pulmões (setas laranja), compatível com Sarcoidose Pulmonar e Mediastínica estadio II.
BIBLIOGRAFIA
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2. Mañá J, Rubio-Rivas M, Villalba N, Marcoval J, Iriarte A, Molina-Molina M, et al. Multidisciplinary approach and long-term follow-up in a series of 640 consecutive patients with sarcoidosis: Cohort study of a 40-year clinical experience at a tertiary referral center in Barcelona, Spain. Medicine (Baltimore). 2017;96:e7595.
3. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, Rossman MD, Yeager H Jr, Bresnitz EA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164:1885.
4. Al-Kofahi K, Korsten P, Ascoli C, Virupannavar S, Mirsaeidi M, Chang I, et al. Management of extrapulmonary sarcoidosis: challenges and solutions. Ther Clin Risk Manag. 2016;12:1623-1634.
