Introdução

A ascite quilosa, caracterizada pela presença de linfa na cavidade peritoneal, é uma manifestação rara, com uma incidência descrita de 1 por 20000 admissões hospitalares^1-3. Foi identificada e descrita pela primeira vez em 1691 por Morton após paracentese a uma criança com tuberculose¹. Tem um amplo diagnóstico diferencial dominado, nos adultos, pelas neoplasias abdominais, cirrose hepática, infeções e após intervenção cirúrgica, e nas crianças pelas anormalidades linfáticas congénitas e trauma³. A presença de um elevado teor de nutrientes e imunogobulinas pode levar à desidratação, desnutrição, alterações electrolíticas e imunossupressão, sendo importante o seu diagnóstico e abordagem céleres³.

Caso Clínico

Homem de 76 anos, caucasiano, agricultor reformado. Recorreu ao serviço de urgência por obstipação e náuseas, associados a perda ponderal recente, não quantificada.

Tinha diagnóstico prévio de doença hepática crónica (DHC) associada a consumos etanólicos de 100 g/dia, suspensos há 4 anos. No último ano apresentava idas recorrentes ao serviço de urgência por ascite refratária com necessidade de paracenteses evacuadoras, ultimamente a cada três semanas. Sem episódios de peritonite bacteriana espontânea documentados.

Tinha ainda história de fibrilhação auricular permanente, hipertensão arterial essencial e hipertrofia benigna da próstata. Medicado com furosemida, espironolactona, metolazona, nebivolol, mononitrato de isossorbido, esomeprazol e hidroxizina. Sem alergias conhecidas ou dados epidemiológicos relevantes.

Na admissão estava vigil, sem sinais de encefalopatia, eupneico em ar ambiente, com tons cardíacos abafados e fervores crepitantes na base direita. Abdómen com semiologia de ascite volumosa sem tensão, com circulação venosa colateral, sem refluxo hepatojugular. Edema pré-tibial e maleolar. Destacavam-se ainda telangiectasias malares, eritema palmar, rarefação pilosa, atrofia muscular generalizada, perfil tensional normotensivo com pulso paradoxal, bem como a presença de distensão venosa jugular e sinal de Kussmaul positivo.

Laboratorialmente destacava-se anemia normocítica normocrómica (13.3g/dL – ref 13.5-17.5g/dL), elevação de velocidade de sedimentação (73mm/h – ref <30mm/h) e proteína-C-reativa (2.28mg/dL – ref <0.5mg/dL), hiponatrémia (110 mmol/L – ref 135-145mmol/L), hipoalbuminémia (2.2g/dL – 3,5-5,2g/dL), elevação de fosfatase alcalina (193U/L – ref 40-130U/L), gama-glutamiltransferase (191U/L – ref 15-85U/L) com bilirrubina total, transaminases, contagem plaquetária, tempos de coagulação e função renal normais.

Foi realizada paracentese diagnóstica que revelou um líquido ascítico leitoso (Fig. 1) compatível com ascite quilosa – (triglicéridos 669mg/dL), com gradiente de albumina sero-ascítico 0,9, leucócitos 190leuc/uL com predomínio de mononucleares (76%) com exames citológico, bacteriológico e micobacteriológico sem alterações.

Prosseguiu-se o estudo através de tomografia computadorizada que identificou uma ascite volumosa, fígado com contornos regulares e parênquima homogéneo, bem como extensa calcificação grosseira do pericárdio, compatível com exuberante processo de pericardite constritiva e derrame pleural bilateral (Fig. 2). A toracocentese revelou um líquido citrino, com características de transudado, negativo ao exame direto e micobacteriológico, com adenosina deaminase (ADA) e imunofenotipagem dentro da normalidade. As serologias para VIH, Hepatite B e C, a autoimunidade, cobre, ceruloplasmina, alfa-1-antitripsina, ADA sérica, eletroforese de proteínas, imunofixação e imunofenotipagem do sangue periférico não revelaram alterações. O teste tuberculínico foi anérgico.

O eletrocardiograma apresentava um ritmo de fibrilhação auricular com resposta ventricular controlada, com má progressão de onda R nas derivações anteriores.

O ecocardiograma transtorácico revelou boa função sistólica, ressalto septal, variação respiratória da onda E mitral e dilatação da veia cava inferior sem colapso inspiratório. O diagnóstico de pericardite constritiva foi confirmado após realização de cateterismo cardíaco que revelou equalização das pressões diastólicas.

Foi submetido a pericardiectomia cerca (Fig. 3). O exame anatomo-patológico revelou um pericárdio com fibrose e extensas áreas de calcificação, sem infiltrado inflamatório, granulomas, tecido neoplásico ou outras alterações de significado patológico. A evolução clínica foi favorável, com recuperação completa da autonomia nas atividades de vida diária, sem limitação funcional, recorrência da ascite ou sinais de insuficiência cardíaca.

Discussão

A ascite quilosa caracteriza-se macroscopicamente pelo aspeto leitoso do líquido ascítico, com concentração de triglicéridos acima de 110 mg/dL¹. A sua fisiopatologia assenta sobretudo na disrupção do sistema linfático, com exsudação de linfa pelos linfáticos retroperitoneais ou intestinais^1-3. A sua etiologia é diversa, classificando-se em traumática, quando relacionada com intervenções cirúrgicas ou traumatismos abdominais, e não traumática, por exemplo associada a neoplasias ou infeções^1-3.

A associação entre pericardite constritiva e ascite quilosa é rara, com escassas dezenas de casos descritos na literatura^4-13. O diagnóstico ocorre tardiamente após uma evolução de meses a anos de doença. A evolução é favorável após cirurgia, à semelhança do caso descrito.

Na pericardite constritiva, o pericárdio está espessado, fibrótico, menos distensível, traduzindo geralmente um processo inflamatório/imunológico crónico subjacente. Desta forma, surge uma restrição ao fluxo de sangue ao coração com compromisso do enchimento de todas as câmaras cardíacas¹⁴.

A ascite quilosa na pericardite constritiva pode decorrer dos seguintes mecanismos:

a) aumento da pressão venosa central, com elevação da filtração capilar e consequentemente aumento da produção de linfa^3,7,8.

b) diminuição da drenagem linfática pelas pressões elevadas ao nível da veia subclávia, que associada ao aumento da produção de linfa leva à formação de colaterais linfáticos que não suportam o fluxo elevado, originando a transudação peritoneal daquele fluído^,8.

No presente caso, não foi possível determinar a causa da pericardite constritiva, situação que ocorre em 42% dos casos¹⁵. Presume-se que em muitos doentes decorra de uma pericardite idiopática ou viral, paussintomática. A tuberculose é uma causa potencial, sobretudo nos países com elevada prevalência desta patologia, como Portugal.

Conclusão

A pericardite constritiva é uma causa rara de ascite quilosa, de diagnóstico difícil e demorado, sendo fundamental a suspeita clínica pelo potencial curativo do tratamento cirúrgico, com impacto na sobrevida e qualidade de vida dos doentes.

Figura I

Líquido ascítico, compatível com ascite quilosa.

Figura II

Tomografia computadorizada com extensa calcificação pericárdica.

Figura III

Pericárdio calcificado excisado em pericardiectomia

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