Doente do sexo feminino, 67 anos, com antecedentes irrelevantes, referia quadro com um ano de evolução de lesões cutâneas, diminuição da força nos membros e perda ponderal significativa. Neste contexto foi medicada com corticoterapia tópica, em consulta de Dermatologia, com discreta melhoria das lesões cutâneas. Por persistência das queixas constitucionais foi referenciada a consulta de Medicina Interna.
Ao exame objectivo destacava-se rash heliotropo (Fig. 1), pápulas de Gottron (Fig. 2) e lesões eritemato-descamativas no tronco, membros e couro cabeludo. De referir ainda diminuição proximal da força nos membros, com presença de sinal de Gowers. A avaliação analítica revelava elevação da VS e LDH, sem elevação das enzimas musculares.
O diagnóstico de dermatomiosite foi confirmado por electromiograma, exame anatomopatológico das lesões cutâneas e biópsia de tecido muscular.
A pesquisa de eventual neoplasia oculta associada foi negativa, tendo sido iniciada prednisolona (1mg/Kg/dia) e posteriormente associada azatioprina com resolução dos sintomas constitucionais e das queixas musculares e cutâneas.
A dermatomiosite faz parte do espectro das miopatias inflamatórias1, podendo afectar crianças e adultos, sendo frequentemente nos segundos um fenómeno paraneoplásico2,3. Algumas das lesões cutâneas são específicas, como as pápulas de Gottron e o rash heliotropo, precedendo frequentemente o envolvimento muscular2.
As pápulas de Gottron consistem em lesões eritematosas/violáceas, com atrofia central, que surgem sobre as proeminências ósseas, em especial nas articulações metacarpo-falângicas e interfalângicas proximais, fazendo diagnóstico diferencial, por exemplo, com granulomas subcutâneos e Knuckle pads4,5.
O Rash heliotropo manifesta-se por um eritema violáceo das pálpebras, que se pode associar a edema periorbitário, fazendo diagnóstico diferencial com dermatite atópica ou de contacto6.
Os autores salientam a necessidade de reconhecimento das lesões cutâneas típicas, para instituição precoce de terapêutica, devendo paralelamente ser pesquisada a presença de neoplasia subjacente e mantida a vigilância a longo prazo pela possibilidade de identificação de neoplasia à posteriori3.
Figura I
Rash Heliotropo – Eritema violáceo que se localiza nas pálpebras e tecidos perioculares
Figura II
Pápulas de Gottron – Lesões papulares que se dispõem sobre as proeminências ósseas
BIBLIOGRAFIA
1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003; 362(9388):971-82.
2. Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015; 372(18):1734-1747.
3. Qiang JK, Kim WB, Baibergenova A, Alhusayen R. Risk of Malignancy in Dermatomyositis and Polymyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Cutan Med Surg. 2016; 21(2):131-136
4. Ricceri F, Prignano F. Gottron papules: a pathognomonic sign of dermatomyositis. CMAJ. 2013; 185(2):148.
5. Pereira E, Estanqueiro P, Tellechea O, Salgado M. Knuckle Pads Versus Gottron’s Papules: Making a Differential Diagnosis. J Med Cases. 2013; 4(3):128-129.
6. Papier A, Tuttle D, Mahar T. Differential Diagnosis of the Swollen Red Eyelid. Am Fam Physician. 2007; 76(12):1815-1824.
