A síndrome de SAPHO, acrónimo de sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte, engloba diversas formas clínicas de apresentação, podendo-se combinar de forma variável.
Homem com 38 anos de idade, foi enviado a consulta de doenças autoimunes por suspeita de espondiloartropatia psoriática com quadro de dor ao nível das articulações esterno-claviculares e condro-esternais de predomínio esquerdo e lesões pustulosas de localização palmo-plantar (Imagem 1 e 2) sugestivas de pustulose palmoplantar confirmada através de biopsia. Perante a anamnese e o exame objetivo foi colocada a hipótese de SAPHO, tendo esta sido corroborada pelo estudo complementar imagiológico e analítico. A cintigrafia óssea com99mTc revelou hipercaptação nas esternoclaviculares e nas diversas sincondroses esternais e 1ª condrocostal compatíveis com sinovite e o estudo analítico extenso foi negativo e incluiu antigénio HLA-B27, anticorpos antinucleares, anticorpo anti-Peptídeo Citrulinado Cíclico e Fator Reumatóide. Não se observou aumento de velocidade de sedimentação e da proteína C reativa. A remissão sustentada foi alcançada com Etanercept 50 mg/semanalmente após falência com fármacos anti-inflamatórios não-esteróides, Sulfasalazina (3 g / dia) e Ácido zoledrónico.
A síndrome de SAPHO, descrita pela primeira vez em 1987 por Chamot, é uma condição rara, com envolvimento cutâneo e osteoarticular1. O envolvimento cutâneo engloba várias dermatoses neutrofílicas como pustulose palmo-plantar, acne fulminans, acne conglobata, hidradenite supurativa entre outras. Estas podem ou não ocorrer e quando presentes podem aparecer antes, simultaneamente ou após o início das manifestações osteoarticulares.
O diagnóstico é fundamentado em dados clínicos e pode ser confirmado por dados imagiológicos e histológicos, não existindo nenhum exame de laboratório específico para SAPHO.
Continua a ser uma doença subdiagnosticada e implica um impacto elevado sobre a qualidade de vida do doente. E apesar de incomum, é uma entidade a ter em conta no diagnóstico diferencial de dor torácica de causa osteoarticular.
Apresentação clínica heterogénea e cursos variáveis da doença implica escalonamento terapêutico desde fármacos anti-inflamatórios não-esteróides até biotecnológicos2-4.
Figura I
Pustulose palmar
Figura II
Pustulose plantar
BIBLIOGRAFIA
1. Benhamou CL, Chamot AM, Kahn MF. Synovitis-acne-pustulosis hyperostosis-osteomyelitis syndrome (SAPHO). A new syndrome among the spondyloarthropathies? Clin Exp Rheumatol. 1988;6(2):109-12.
2. Witt M, Meier J, Hammitzsch A, Proft F, Schulze-Koops H, Grunke M. Disease burden, disease manifestations and current treatment regimen of the SAPHO syndrome in Germany: Results from a nationwide patient survey. Semin Arthritis Rheum. 2014;43(6):745-50. doi: 10.1016/j.semarthrit.2013.10.010. Epub 2013 Oct 29.
3. Iva Rukavina. SAPHO syndrome: a review. J Child Orthop. 2015; 9(1): 19–27. doi: 10.1007/s11832-014-0627-7. Epub 2015 Jan 14.
4. Firinu D, Garcia-Larsen V, Manconi PE, Del Giacco SR. SAPHO Syndrome: Current Developments and Approaches to Clinical Treatment. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(6):35. doi: 10.1007/s11926-016-0583-y.
