Doente sexo feminino, 96 anos, internada por episódio de acidente vascular cerebral do território vertebro basilar. Objetivamente destacava-se, como achado complementar, exuberante formação multinodular a nível da região occipital direita, com cerca de 15 cm de maior diâmetro, de superfície friável, ulcerada e sangrante, com áreas necróticas ( Fig. 1) . Esta formação tinha cerca de 3 anos de evolução , tendo sempre havido renitência a qualquer abordagem clínica. No couro cabeludo, em localização adjacente à lesão , palpavam-se múltiplos nódulos de diâmetro infra centimétrico indolores de consistência quística, alguns deles mais endurecidos sugerindo calcificação do seu conteúdo. A tomografia computorizada crânio-encefálica comprovou lesão isquémica do território da artéria cerebral posterior, e evidenciou volumosa formação dos tegumentos cutâneos da região parietoccipital esquerda , em contacto com a tábua externa, sem a invadir, de contorno irregular, com áreas necróticas. Identificou também múltiplas formações nodulares dos tegumentos cutâneos epicranianos, infracentimétricas, algumas discretamente calcificadas, sugestivas de quistos triquilémicos. O estudo anatomopatológico mostrou neoplasia epitelial constituída por células com pleomorfismo nuclear, nucleolo evidente , com extensa queratinização triquilémica abrupta (ausência de camada granulosa),e positividade para CD34. Estes aspetos histológicos e imuno histoquímicos eram consistentes com tumor triquilémico proliferativo maligno ( Fig. 2). Foi proposta abordagem cirúrgica que a utente recusou. O tumor triquilémico proliferativo é um tumor cutâneo raro , originado na bainha do folículo piloso,^1,2 com localização eletiva em áreas de exposição solar, principalmente no couro cabeludo.² Predomina no género feminino, em idade avançada.^2,3 Pode evoluir a partir de um quisto triquilémico, por transformação adenomatosa e posterior malignização.^2,4 Estes tumores mostram, contudo, um comportamento habitualmente benigno ⁵ , sendo rara a apresentação maligna ⁶, bem como a invasão loco regional ou à distância.^{1, 3,5} .A terapêutica é eletivamente cirúrgica, coadjuvada por radioterapia, nos raros casos de metastização ganglionar.^{1, 3}

Figura I

Formação multinodular a nível da região occipital direita, com cerca de 15 cm de maior diâmetro, de superfície friável , ulcerada e sangrante com áreas necróticas

Figura II

Células com pleomorfismo nuclear e nucleolo evidente. Observa-se invasão do estroma e extensa queratinização triquilémica abrupta (ausência de camada granulosa). H&Ex10.

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