Homem de 27 anos, venezuelano e residente em Portugal, trabalhador na indústria do plástico. Sem antecedentes patológicos pessoais ou familiares e sem medicação crónica. Negava hábitos tabágicos, etílicos ou toxifílicos.
Recorreu ao Serviço de Urgência por edema cervical e da face com cerca de 1 mês de evolução com ingurgitamento dos vasos do pescoço associados a perda ponderal não quantificada e tosse seca. Previamente medicado com corticóide oral pelo medico assistente com melhoria dos sintomas.
Ao exame físico evidenciava turgescência venosa jugular bilateral a 90º e circulação colateral venosa na cintura escapular bilateralmente, sem adenopatias, massas ou organomegalias palpáveis no exame físico bem como sem outras alterações relevantes.
De entre os exames complementares de diagnóstico foi inicialmente requerida uma radiografia do tórax onde se verificava uma imagem sugestiva de alargamento do mediastino (figura 1). Para melhor caracterização foi posteriormente solicitada tomografia computorizada toraco-abdominal revelou um volumoso conglomerado ganglionar mediastínico superior (9.5cmx5cm), heterogéneo e com áreas necróticas, suspeitas de Linfoma de Hodgkin (LH), com estenose severa da veia cava superior (VCS) associadamente (figura 2).
Foi realizada biopsia da massa tendo-se concluído que o quadro morfológico e imunohistoquímico sugeriam um Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB), com aspetos compatíveis com LDGCB Primário do Mediastino (LDGCB-PM)
O caso descrito apresenta um diagnóstico firmado de LDGCB-PM, um subtipo raro de LNH que corresponde a cerca de 2.4 % dos casos 1.
Por além disso, apenas 2 a 4% dos LNH se apresentam com Sindrome da VCS, constituindo assim uma forma de manifestação incomum 2. Também o sexo masculino é frequentemente o menos afectado 1.
O caso descrito pretende destacar duas patologias que, apesar da sua raridade, deverão ser recordadas no diagnóstico diferencial de TVJ no adulto jovem.
Trabalho apresentado no Encontro Nacional de Internos de Medicina Interna de 2018, tendo ficado em 2º lugar após avaliação pela comissão científica
Figura I
Radiografia do tórax com imagem evidente de alargamento do mediastino
Figura II
Tomografia computorizada do torax com evidência do volumoso conglomerado ganglionar mediastínico com compressão da veia cava superior
BIBLIOGRAFIA
1. Maurizio Martelli, Andrés Ferreri, Alice Di Rocco, Michela Ansuinelli, Peter W.M. Johnson
Primary mediastinal large B-cell lymphoma
Critical Reviews in Oncology / Hematology , Volume 113 , 318 – 327
2. Superior Vena Cava Syndrome in Thoracic Malignancies
Philipp M Lepper, Sebastian R Ott, Hanno Hoppe, Christian Schumann, Uz Stammberger, Antonio Bugalho et al
Respiratory Care May 2011, 56 (5) 653-666; DOI: 10.4187/respcare.00947
