Homem de 31 anos, saudável refere queixas de dor abdominal em cólica com uma semana de evolução. Negava febre, náuseas, vómitos ou melenas. Dias após início do quadro abdominal refere gonalgia bilateral de ritmo inflamatório e o surgimento de erupção cutânea a nível dos membros inferiores com distribuição simétrica. Ao exame objectivo apresentava dor abdominal generalizada sem evidência de abdómen agudo e lesões cutâneas papulares violáceas, não pruriginosas que não desapareciam à digitopressão (Fig. 1). Analiticamente sem trombocitopenia ou coagulopatia, complemento e doseamento de imunoglobulinas normais, TASO negativo. Função renal normal sem proteinúria, estudo imunológico sem alterações e serologias víricas negativas. Realizou angioTAC abdominal que revelou ansas de delgado de parede espessada, com áreas espontaneamente densas, sugerindo hemorragia mural (Fig. 2) alterações compatíveis com processo vasculítico. Foi submetido a biópsia cutânea cuja histologia revelou vasculite de tipo leucocitoclástica e o estudo por imunofluorescência directa mostrou positividade nas paredes vasculares para fibrinogénio,C1q, C3c e IgA. Foi feito o diagnóstico de Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS e iniciada prednisolona na dose de 1 mg/kg/dia com resolução das queixas.
A PHS é uma vasculite imunomediada associada à deposição de IgA na parede de pequenos vasos. Uma variedade de gatilhos infecciosos e químicos são conhecidos mas a causa subjacente permanece desconhecida.1 Esta vasculite caracteriza-se pelo atingimento multissistémico (acomete pele, articulações, rim e trato gastrointestinal) particularmente em crianças e adultos jovens. Os sintomas gastrointestinais desenvolvem-se tipicamente dias após o surgimento da erupção cutâneas. Numa menor percentagem de casos as queixas gastrointestinais precedem a erupção o que torna o diagnóstico mais difícil como é o caso aqui apresentado. A intussuscepção é a complicação gastrointestinal mais comum.2 Manifestações mais raras incluem pancreatite aguda, comprometimento da vesícula biliar, perfuração intestinal e, em crianças, enteropatia perdedora de proteínas.
Figura I
Púrpura palpável nos membros inferiores
Figura II
AngioTC abdominal: ansas de delgado de parede espessada, com áreas espontaneamente densas, sugerindo hemorragia mural
BIBLIOGRAFIA
1Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013; 25:171.
2. Sinclair P. Henoch-Schonlein purpura- a review. Curr Allergy Clin Immunol. 2010;23:116–120.
