Apresenta-se um doente de 30 anos, sexo masculino com quadro de rinorreia mucopurulenta, obstrução nasal e ouvido direito com 6 meses de evolução. Posteriormente desenvolve poliartralgias inflamatórias das grandes/médias articulações (joelhos, tornozelos, ombros, cotovelos e punhos), sintomas gerais (febre, anorexia e emagrecimento), epistaxes, hemoptises e hematúria.
Analiticamente apresentava aumento de velocidade de sedimentação (87mm/1h), fator reumatoide e ANCA anti PR 3 positivos. Sedimento urinário com hematúria. Proteinúria nefrótica.
Rinoscopia com rinorreia purulenta, perfuração septal e áreas de tecido necrótico/granulação. Tomografia dos seios perinasais a confirmar perfuração do septo. Biopsia dos cornetos nasais compatível com GPA (infiltração granulomatosa com células gigantes multinucleada, áreas de necrose e ulceração do epitélio respiratório).
Tomografia de tórax com densidades em vidro despolido (relação com hemorragia alveolar). Biópsia renal com glomerulonefrite crescêntica.
Considerando os critérios de Chapel Hill 20121, foi assumido o diagnóstico de GPA.
Iniciou imunossupressão de indução/manutenção com corticoide/ciclofosfamida associado a trimetropim-sulfametoxazol, verificando-se melhoria dos sintomas sistémicos/poliartralgias e estabilização do quadro respiratório e renal. Nofollow upapresentou recidiva de doença com predominância do envolvimento nasal/laríngeo necessitando de terapêutica com rituximab.
A granulomatose com poliangeite (GPA) é uma vasculite de pequenos vasos associada a anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). Caracteriza-se por lesões inflamatórias granulomatosas necrosantes das vias aéreas superiores/inferiores1.
O envolvimento da cabeça e pescoço ocorre em 80-95%, podendo ser o primeiro sintoma da GPA2. Ouvidos, nariz e garganta estão envolvidos em 70-100% dos doentes no diagnóstico3. A obstrução nasal com hiposmia/anosmia é frequentemente o primeiro sintoma. Cerca de 25% dos doentes tem apenas manifestações nasais4. O envolvimento pulmonar e renal também é frequente. A lesão renal afeta negativamente o prognóstico5.
Apresentamos este caso pela dificuldade no tratamento desta entidade, que apesar da imunossupressão mantém possibilidade de recidiva e progressão das lesões nomeadamente das vias aéreas superiores, obrigando a vigilância clínica/imagiológica continua.
Figura I
Imagem de tomografia dos seios peri-nasais a evidenciar erosão do septo nasal com solução de continuidade com massa de tecidos moles
Figura II
Imagem de Tomografia dos seios peri-nasais a evidenciar desvio do septo nasal com dupla curvatura, erosão óssea e espessamento mucoso das fossas nasais em relação com alterações de natureza inflamatória
BIBLIOGRAFIA
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