Homem de 36 anos, apresentando uma extensa área de calcificação na coxa esquerda e região glútea (Fig.1). Tratava-se de um doente com uma síndrome de overlap de lúpus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, dermatomiosite e síndrome de CREST. Este doente tinha uma história complicada de lúpus com glomerulonefrite segmentar focal com crescentes, medicado com 125 mg de ciclosporina. Relacionado com a Síndrome de CREST e dermatomiosite, o doente tinha fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias e extensa calcinose nos antebraços, coxa e glútea esquerda e região glútea, controlada com 180 mg de diltiazem.

A calcinose cutânea universal pode ocorrer nos doentes com esclerodermia, dermatomiosite, síndromes de overlap, sendo raro no lúpus.¹ Apresenta-se como extensas áreas de calcificação cutânea com um impacto funcional significativo.² A etiologia é por deposição de cálcio ao longo da fáscia da pele.^3,4 O sucesso terapêutico da calcinose ainda não está bem estabelecido. O diltiazem reduz a entrada de cálcio nas células, reduzindo a formação de depósitos de cálcio.⁵ O controlo das complicações secundárias que estas doenças implicam, assim como o tratamento, constitui um desafio.

Figura I

Calcinose universal no Síndrome de Overlap

  BIBLIOGRAFIA  

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