ARTIGO

Homem de 62 anos com antecedentes pessoais de etilismo crónico, internado por quadro de perda ponderal não quantificada, astenia e icterícia com cerca de 2 meses de evolução. Ao exame objetivo: febrícula, escleróticas ictéricas; palpação abdominal revelava hepatomegalia 8-9cm com bordos irregulares, palpável no hipocôndrio direito, esquerdo e epigastro. Laboratorialmente apresentava hiperbilirrubinemia à custa da direta e padrão de citocolestase hepática. Realizou ecografia abdominal que evidenciou prováveis lesões secundárias hepáticas. Procedeu-se ao estudo amplo que não demonstrou a localização primária. Durante o internamento desenvolveu 2 episódios de epistaxis. Rx Seios Perinasais (SPN): apagamento do seio maxilar direito. TC-SPN: Volumosa massa centrada à unidade osteomeatal de drenagem direita (Fig. 1) com extensão para o meato médio e inferior (...); seio esfenoidal, células etmoidais e seio maxilar adjacentes; desmineralização/destruição da lâmina crivosa do etmoide e do plano esfenoidal (Fig. 2); permitem comunicação com a fossa craniana anterior; está em provável relação com lesão neoplásica. O resultado histológico revelou carcinoma com diferenciação neuroendócrina de pequenas células da fossa nasal. O doente não apresentou condições para iniciar tratamento dirigido por apresentar rápida deterioração clínica, acabando por falecer após 2 semanas.

O carcinoma de pequenas células (CPC) extrapulmonar é uma entidade rara¹, conhecido pelo seu comportamento clínico agressivo¹. Compreende 2,5 a 5% de todos os CPC.² Apenas 11% dos CPC extrapulmonar ocorrem na cabeça e pescoço³, dos quais a laringe, a cavidade nasal e seios perinasais constituem os sítios anatómicos mais frequentes.¹ Nos últimos 45 anos, apenas 76 casos de CPC da região nasal e paranasal foram descritos na literatura médica. ⁴ A apresentação clínica inicial é inespecífica, sendo a obstrução nasal, epistaxis e dor facial as mais comuns. Segundo estudo realizado por Pointer et al.¹, 22% dos doentes apresentaram metástases no momento do diagnóstico. As imagens do referido caso procuram salientar uma patologia rara.

Figura I

1. Corte coronal representando volumosa massa centrada na unidade osteomeatal de drenagem direita com extensão para o meato médio e inferior.

Figura II

2. 2.1 Corte axial onde pode observar-se volumosa massa que se estende para o seio maxilar direito (seta vermelha). Realça de forma sólida após a injeção de contraste; 2.2 Corte axial onde pode observar-se massa que se estende para o seio etmoidal (seta branca) e esfenoidal e desmineralização/destruição da lâmina crivosa do etmoide e do plano esfenoidal

  BIBLIOGRAFIA  

1. Pointer KB, Ko HC, Brower J V., et al. Small cell carcinoma of the head and neck: An analysis of the National Cancer Database. Oral Oncol. 2017;69:92-98. doi:10.1016/j.oraloncology.2017.04.009

2. van der Heijden HFM, Heijdra YF. Extrapulmonary small cell carcinoma. South Med J. 2005;98(3):345-349. doi:10.1097/01.SMJ.0000145724.40477.50

3. Renner G. Small Cell Carcinoma of the Head and Neck: A Review. Semin Oncol. 2007;34(1):3-14. doi:10.1053/j.seminoncol.2006.10.024

4. Ma ATW, Lei KIK. Small cell neuroendocrine carcinoma of the ethmoid sinuses presenting with generalized seizure and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion: a case report and review of literature. Am J Otolaryngol - Head Neck Med Surg. 2009;30(1):54-57. doi:10.1016/j.amjoto.2007.12.005