Mulher de 61 anos, com antecedentes de diabetes mellitus 2, hipertensão arterial e nefrectomia direita em 2004. Referenciada à consulta de doenças autoimunes por quadro com 7 meses de evolução de fadiga, espessamento cutâneo do abdómen e membros inferiores (Figura 1), perda ponderal (10 kg em 2 meses) e dor de ambas as tibio-társicas, com limitação funcional. Evoluiu com progressão do espessamento cutâneo para as coxas e os antebraços com sinal de Groove (Figura 2). Análises com eosinofilia periférica, velocidade de sedimentação 68 mm/h, estudo imunológico negativo. A biópsia cutânea apresentou espessamento da fáscia com infiltrado eosinofílico e linfocítico, compatível com fasceíte eosinofílica (FE). Apresentou fraca resposta clínica à corticoterapia sistémica 60 mg/dia associada ao metotrexato subcutâneo 20 mg/semana, pelo que iniciou tocilizumab subcutâneo 162 mg/semana, com melhoria significativa.
A FE é uma doença rara e para o seu diagnóstico é necessária uma elevada suspeição clínica1,2. As manifestações clínicas típicas incluem edema e espessamento cutâneo, com textura de pele “casca de laranja”, sinal de Groove, com envolvimento mais comum nas extremidades, pescoço e tronco. Queixas de mialgias e fraqueza muscular são comuns. Artrite inflamatória, apenas está presente numa minoria de doentes3. Os achados analíticos frequentes incluem eosinofilia periférica, velocidade de sedimentação, proteína c-reativa e hipergamaglobulinemia policlonal elevadas4. O diagnóstico é clínico, mas na maioria dos casos é confirmado por biópsia de pele5. A corticoterapia sistémica é a base do tratamento. Nos doentes que desenvolvem resistência à corticoterapia, a imunossupressão com o metotrexato é o mais usado. Dados recentes mostram uma resposta mais favorável de terapêutica direcionada à citocina IL-6, com tocilizumab, na FE refratária aos corticosteroides e outros fármacos imunossupressores.6
Figura I
Figura 1: Exuberante espessamento cutâneo do abdómen e membros inferiores
Figura II
Figura 2: Sinal de Groove: áreas de depressão ao longo do trajeto das veias superficiais acentuadas com a elevação do membro.
BIBLIOGRAFIA
1 Shulman LE. Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia: a new syndrome? J Rheumatol. 1974;1(1):46.
2 Gharaee-Kermani M, Phan SH. The role of eosinophils in pulmonary fibrosis (Review). Int J Mol Med. 1998;1(1):43-53.
3 Gomes I, Mathur SK, Espenshade BM, Mori Y, Varga J, Ackerman SJ. Eosinophil-fibroblast interactions induce fibroblast IL-6 secretion and extracellular matrix gene expression: implications in fibrogenesis. J Allergy Clin Immunol. 2005;116(4):796-804.
4 Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231.
5 Wright NA, Mazori DR, Patel M, Merola JF, Femia AN, Vleugels RA. Epidemiology and treatment of eosinophilic fasciitis: an analysis of 63 patients from 3 tertiary care centers. JAMA Dermatol. 2016;152(1):97–9.
6Espinoza, F., Jorgensen, C., & Pers, Y. M. (2015). Efficacy of tocilizumab in the treatment of eosinophilic fasciitis: report of one case.Joint Bone Spine,82(6), 460-461.
