Mulher de 71 anos, portadora de doença poliquística renal autossómica dominante, com exuberante atingimento do fígado, mas mantendo boa função hepática e renal. A doente apresenta episódios de dor no hipocôndrio direito e queixas dispépticas. Analiticamente, creatinina 0.97 mg/dL, sem alterações das provas hepáticas.
A doença renal poliquística autossómica dominante é a forma mais comum de doença poliquística renal,ocorrendo 1 caso em cada 800 nascimentos. Esta doença afeta 4 a 6 milhões de pessoas no mundo, com necessidade de realização de hemodiálise em 7 a 10% dos doentes 1.
O envolvimento hepático é a manifestação extra-renal mais frequente na doença poliquística renal autossómica dominante. Coexistem quistos hepáticos em 10 a 20% destes doentes antes dos 30 anos e em 50 a 70% após os 60 anos. Apesar da prevalência de quistos hepáticos ser semelhante em homens e mulheres, as mulheres podem desenvolver quistos mais cedo e de maiores dimensões, o que parece estar relacionado com a influência dos estrogénios 2-4.
A maioria dos doentes mantêm-se assintomáticos e com função hepática preservada, contudo, alguns desenvolvem dor abdominal, que, se intensa e persistente, pode necessitar de drenagem para descompressão dos quistos, anorexia, enfartamento, caquexia e dispneia4,5. O transplante hepático ou o transplante duplo, hepático e renal, podem ser opção terapêutica em casos de doença grave e sintomática 5.
Figura I
Figura 1 - Imagens de tumografia computorizada revelando incontáveis quistos hepáticos e renais
BIBLIOGRAFIA
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