INTRODUÇÃO

A Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa (DISH) é uma doença de etiologia desconhecida e caracteriza-se pela calcificação e ossificação de tecidos moles, nomeadamente ligamentos e tendões.^1-4

É uma doença comum, com uma prevalência estimada de 4-35%, sendo a maioria dos portadores assintomáticos.¹

Entre as doenças que podem cursar com proliferação óssea, para além da DISH, salientam-se a osteoartropatia hipertrófica, os distúrbios tiroideus, a acromegalia, o hipoparatiroidismo, as espondiloartropatias seronegativas e a osteoartrose.³

Classicamente estão definidos 3 critérios de diagnóstico de DISH, sugeridos por Resnick e Niwayama^2,4,7:

·Calcificação e ossificação grosseiras ao longo da face anterolateral de pelo menos 4 vértebras contíguas

·Preservação dos espaços intervertebrais nos segmentos vertebrais envolvidos e ausência de alterações radiológicas extensas de doença discal degenerativa

·Ausência de anquilose óssea de articulações apofisárias e de alterações inflamatórias (erosões, esclerose ou fusão) das sacroilíacas

Relativamente aos critérios acima mencionados, de referir que o diagnóstico de DISH não é passível de ser realizado sem recurso aos critérios radiológicos. As condições degenerativas vertebrais comuns são na maioria excluídas com recurso aos dois primeiros critérios. Já o diagnóstico deferencial com espondilartropatias seronegativas poderá ser facilitado recorrendo ao terceiro critério.^3,4

A prevenção e o tratamento das patologias metabólicas associadas, embora nem sempre sejam facilmente atingíveis, são a forma mais eficaz de atrasar/interromper a progressão da doença. Uma vez instalada a doença, o controlo da dor e a prevenção da rigidez tornam-se também, objetivos fundamentais do tratamento^4,7

O recurso a intervenções cirúrgicas está essencialmente reservado para situações de mielopatia cervical ou torácica ou síndrome da cauda equina. Outras situações clínicas mais raras, como a que aqui descrevemos, podem também ter indicação cirúrgica.^6,8

CASO CLÍNICO

Os autores descrevem o caso de uma doente de 79 anos, admitida no SU por quadro de dispneia. Apresentava respiração ruidosa, sem secreções aparentes, com estridor que agravava com períodos de sono e posição de flexão do pescoço. Foram realizadas nebulizações com brometo de ipratróprio e corticóide inalado e injetável, sem se verificar melhoria do quadro.

Foi solicitado uma tomografia computorizada do cavum/nasofaringe que demonstrou derrame envolvendo quatro vértebras contíguas e sindesmófitos anteriores exuberantes de C3-C4 a C6-C7, promovendo um deslocamento anterior da laringe. Essas alterações são consistentes com diagnóstico de hiperostose esquelética idiopática difusa, levando à obstrução posicional da via aérea superior, como ilustrado na figura 1.

Verificou-se no decorrer desta admissão, um compromisso progressivo da via aérea, com necessidade de realização de traqueostomia. A decisão acerca de uma eventual exostosectomia ficou para decisão futura.

CONCLUSÃO

Apesar de cursar na maioria dos casos com sintomatologia escassa, o reconhecimento da DISH torna-se de suma importância. Apresentações menos típicas como estridor e disfagia estão descritas, e podem cursar com a necessidade de abordagens invasivas.⁶

Figura I

TC cavum/nasofaringe: a seta indica derrame envolvendo quatro vértebras contíguas e sindesmófitos anteriores exuberantes de C3-C4 a C6-C7, promovendo um deslocamento anterior da laringe. Essas alterações são consistentes com diagnóstico de hiperostose esquelética idiopática difusa, levando à obstrução posicional da via aérea superior.

  BIBLIOGRAFIA  

1.Diederichs G., Engelken F., Marshall L.M. et al; Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH): relation to vertebral fractures and bone density; Osteoporosis Int (2011); 22:1789-1797.

2.Mader R, Sarzi-Puttini P., Atzeni F. et al.Extraspinal manifestations of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Rheumatology 2009; 48:1478- 1481.

3.Taljanovic M, Hunter T, Wisneki et al. Imaging Characteristics of Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis with an emphasis on acute spinal fractures: review. AJR 2009; 193: S10-S19.

4.Ribeiro A, Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa, Boletim informativo da Sociedade Portuguesa deReumatologia 2011 (22-25)

5.Verlaan JJ, Boswijk PFE, De Ru JA, Dhert WJA, Oner FC, Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of the cervical spine: an underestimated cause of dysphagia and airway obstruction.Spine Journal. 11, (2011);

6.Jonathan H. Bird, Timothy C. Biggs, Petros D. Karkos and Costa Repanos, Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis as an acute airway presentation requiring urgent tracheostomy, The American Journal of Emergency Medicine, 33, 5, (737.e1), (2015)

7.Silva, JAP. Reumatologia prática. 2004: 11.26-11.27.

8.Bijllsma J, Burmester G, da Silva JA, Faarvang K, Hachulla E, Mariette X.Eular Compendium on Rheumatic Disease. 2009: 477-492