Mulher de 75 anos, reformada da indústria metalúrgica, que recorreu ao Serviço de Urgência por desconforto abdominal nos quadrantes esquerdos irradiando à região infraclavicular ipsilateral, com 1 mês de evolução e agravamento progressivo. Apresentava esplenomegália palpável até à crista ilíaca, dolorosa, sem adenomegálias periféricas.
Analiticamente com pancitopénia, (Hemoglobina 8,6 g/dL, Leucócitos 2,57x109/L, Neutrófilos 0,91x109/L, Plaquetas 82 x109/L), desidrogenase láctica (LDH) 257 U/L (N <220) e albumina sérica 35,4g/L. Tomografia computorizada (TC) abdomino-pélvica (Fig´s. 1A e B) documentou volumosa esplenomegália homogénea e adenomegálias peri-celíacas/hepáticas.
Internada para esclarecimento etiológico. Manteve pancitopénia estável, apresentando na morfologia do sangue periférico “prolongamentos citoplasmáticos linfocitários e presença de dacriócitos”. Eletroforese das proteínas sem picos monoclonais.
Mielograma com contagem e celularidade normais e biópsia óssea (Fig. 2) com “agregados linfoides com localização atípica paratrabecular”, com caracterização posterior por imunofenotipagem concordante com Linfoma não-Hodgkin (LNH) - células B, podendo o imunofenótipo corresponder a linfoma de zona marginal (LZM) ou linfoma linfoplasmacítico (LPL). Os achados concomitantes tornam o primeiro mais provável, dada a presença de prolongamentos citoplasmáticos1 e ausência de gamapatia monoclonal.2O LZM corresponde a 10% dos Linfomas não-Hodgkin,3sendo a forma esplénica a manifestação mais incomum desta doença (8.2% do total), quando comparado com a forma nodal ou tecido linfoide associado à mucosa (MALT).4Estão descritas associações entre esta entidade e outras com ativação crónica das células B (e.g. infeções virais como o vírus da hepatite C), não identificadas na doente, podendo a exposição prolongada a metais pesados ser o fator preditivo neste caso.5Esta doença tem habitualmente um curso indolente, com sobrevivência média aos 5 anos de 76%, sendo considerados fatores de mau prognóstico hemoglobina <12g/dL, elevação da LDH e albumina sérica <35g/L.6
A doente mantém seguimento na Hematologia, tendo iniciado quimioterapia dado o bom estado geral e o marcado compromisso funcional decorrente da volumosa esplenomegália.
Figura I
A Corte Sagital
Figura I
B Corte Coronal
Figura II
Biópsia óssea. Agregados linfóides medulares em localização paratrabecular.
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