Apresenta-se o caso de uma mulher de 68 anos, referenciada à consulta de Medicina Interna por nódulos duros e dolorosos nas mãos, com 3 anos de evolução. Objetivadas calcificações cutâneas nos 1º, 2º, 3º e 5º dedos da mão direita e 2º dedo e região hipotenar da mão esquerda (Fig. 1) confirmadas em radiografia (Fig. 2). Diagnosticada esclerose sistémica (ES) com critérios de CREST (Calcinose, Raynaud, Dismotilidade esofágica, Esclerodactilia e Telangiectasias), filiando-se a calcinose cutânea nesta patologia.
Designa-se por calcinose cutânea a deposição de sais de cálcio na pele e tecido subcutâneo. Embora rara, a calcinose tem várias causas e mecanismos subjacentes, tais como dano tecidular com distrofia cutânea local, calcificação metastática, calcifilaxia, iatrogénica ou idiopática.1,2A calcinose distrófica – por inflamação crónica e hipóxia vascular3,4 - carateristicamente não se associa a alterações do mecanismo do cálcio. A sua principal causa são as doenças autoimunes.1,3,5
Na ES, a calcinose cutânea ocorre maioritariamente na presença do CREST, afetando 25%-40% dos doentes 10 anos após o diagnóstico.1,2 Os locais mais prevalentes são regiões facilmente sujeitas a microtrauma, nomeadamente os dedos das mãos. Esta patologia associa-se a grande morbilidade por dor intensa potencialmente incapacitante e pode ter várias complicações como ulceração, compressão nervosa e a infeção com possível sépsis.4,5 Assinala-se como tratamento transversal a otimização da perfusão periférica com medidas não farmacológicas (nomeadamente evicção do traumatismo, tabagismo, exposição a frio e stress), com medidas farmacológicas e cirurgia para casos seleccionados.4 A doente iniciou nifedipina com resolução da dor e recuperação da autonomia.
Os autores consideram este caso relevante dado que o diagnóstico de calcinose é clínico com confirmação por imagem e este é essencial para uma boa orientação terapêutica com significativo impacto na qualidade de vida.
Figura I
Fotografia das mãos com depósitos de cálcio localizados na face plantar dos dedos (A) com pormenor da calcinose cutânea em ampliação à direita (B)
Figura II
Calcinose cutânea em radiografia das mãos em pronação (A) e incidência lateral (B) com focos de calcinose assinalados pelas setas a vermelho
BIBLIOGRAFIA
1 Le, C. and Bedocs, P.M. Calcinosis Cutis. StatPearls - NCBI Bookshelf [Internet]. StatPearls Publishing,Treasure Island (FL); 2019. [consultado 2019 Nov 3]. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448127/
2 Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A, Aberer E. Calcinosis cutis: Part I. Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011; 65(1):1-12. doi:10.1016/j.jaad.2010.08.038
3 Qiblawi SH, Fivenson DP. Apremilast as an adjuvant therapy for calcinosis cutis. JAAD Case Reports. 2019 1;5(10):874–6. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2019.08.006
4 Valenzuela, A., & Chung, L. Management of Calcinosis Associated with Systemic Sclerosis. Current Treatment Options in Rheumatology, 2016;2(1), 85–96. https://doi.org/10.1007/s40674-016-0035-x
5 Valenzuela A, Chung L. Calcinosis: Pathophysiology and management. Curr Opin Rheumatol. 2015;27(6):542-548. doi:10.1097/BOR.0000000000000220
