Mulher de 67 anos com antecedentes pessoais de dislipidemia e hérnia de hiato, sob terapêutica com hipolipemiante e inibidor da bomba de protões, foi avaliada no Serviço de Urgência por queixas álgicas dos membros superiores e hipostesia de ambas mãos, de predomínio noturno, com vários meses de evolução. Sem outras queixas associadas.
Ao exame objetivo apresentava uma massa para-esternal de 7 centímetros de diâmetro, de consistência elástica (Fig. 1), que a doente nunca valorizou.
Realizadas Tomografia Computadorizada (TC) Tóraco-Abdomino-Pélvica que identificou lesão sólida de densidade tecidular heterogénea no mediastino anterior (Fig. 2) e lesões líticas permeativas e expansivas dos ossos ilíacos. A TC da coluna cervical mostrou discreta osteofitose posterior de C7-D1.
As análises mostram anemia, hipercalcemia, hiperuricemia, além de elevação da velocidade de sedimentação e da β2-microglobulina. Monoclonalidade de cadeias leves na Imunoelectroforese de proteínas urinárias.
Na biópsia óssea observou-se medula hipercelular com 80% de células plasmocíticas de aspeto atípico, sugestiva de Mieloma Múltiplo.
A biópsia da massa para-esternal confirmou presença de células plasmocíticas com aspetos sugestivos de Mieloma Múltiplo, com componente de amiloide, na totalidade da amostra. Foi iniciada radioterapia e terapêutica com bortezomib e lenalidomida. No entanto, apesar de terapêutica adequada, a doente apresentou evolução desfavorável, tendo falecido passados alguns meses.
O Plasmocitoma extramedular é uma neoplasia de células plasmocíticas rara, que ocorre fora da medula óssea, acometendo os tecidos moles através da infiltração de uma população de células monoclonais.1 A forma de disseminação destas células ainda não é bem compreendida.2
Pode apresentar-se como tumor primário ou secundário a outra neoplasia de células plasmocíticas como o Mieloma Múltiplo. O envolvimento secundário ao Mieloma Múltiplo é raro e associa-se a fases avançadas da doença, assim como a pior prognóstico.3,4,5
O tratamento consiste na administração de radioterapia e quimioterapia.5,6
Figura I
Massa para-esternal visualizada no exame físico
Figura II
Tomografia computadorizada tóraco-abdomino-pélvica com presença de massa para-esternal
BIBLIOGRAFIA
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