Homem, 61 anos, caucasiano, com antecedentes de alcoolismo crónico e tabagismo ativo. Admitido por síndrome constitucional, disfagia e erupção eritematosa generalizada pruriginosa, com agravamento progressivo nos últimos meses. No exame físico, objetivaram-se caquexia, placas eritematosas, de dimensões variáveis, confluentes, dispersas pela face, couro cabeludo, tronco e membros superiores. Havia algum grau de descamação que era sobretudo evidente na face e pescoço (Fig. 1), coexistindo com múltiplas adenopatias cervicais, por vezes em conglomerados e de consistência pétrea.
Esta constelação levou à hipótese de se poder tratar de dermatose paraneoplásica, associada a primário da cabeça pescoço, ou de doença cutânea primária, como uma dermite seborreica extensa com adenopatias dermatopáticas e micose fungoide (MF) / síndrome Sézary (SS).
Para confirmação da hipótese neoplásica e avaliação da sua extensão, procedeu-se a tomografia compoturizada cérvico-toraco-abdomino-pélvica e a recolha de amostras de tecidos envolvidos. Verificou-se haver hipercaptação de contraste na base da língua, laringe e hipofaringe e em vários gânglios loco-regionais, denunciando envolvimento tumoral, corroborado por tomografia por emissão de positrões. O estudo histopatológico mostrou haver coexistência de carcinoma epidermoide faringo-laríngeo com metastização ganglionar regional (T3N2cM1) e envolvimento cutâneo por processo linfoproliferativo compatível com MF (população celular CD3+, CD4 +, CD8 -, CD20-), em estadio T4Nx, não tendo sido detetado clone no sangue periférico que fundamentasse SS.
Em consulta de grupo oncológico foi decidido apenas tratamento paliativo, tendo doente vindo a falecer um mês após o diagnóstico.
A MF é um tipo raro de linfoma não Hodgkin de células T cutâneo, evolutivo, cujo prognóstico depende do estadio1. Nas fases mais avançadas, pode ganhar expressão eritrodérmica e evoluir para uma variante leucémica chamada SS1-3. Ainda que controverso, parece haver risco acrescido de associação com neoplasias4-5. No presente caso, o prognóstico foi determinado pela coexistência de um estadio avançado da MF e carcinoma epidermoide faringo-laríngeo.
Figura I
Placas eritematosas, de dimensões variáveis, confluentes, com áreas de descamação, dispersas pela face e tronco, compatíveis com o diagnóstico de micose fungoide em estadio avançado.
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