Os cavernomas cerebrais são malformações vasculares que estão presentes em 0,4%¹da população. Podem ser esporádicos ou herdados de forma autossómica dominante, sendo que a presença de múltiplas lesões é mais frequente na forma familiar, representando 20-50% dos casos. Raramente produzem sintomatologia, podendo manifestar-se com cefaleia,epilepsia, ou demência vascular, dependendo da localização^2,3.O tratamento cirúrgico está indicado em casosde lesões sintomáticas cirurgicamente acessíveis⁴.

Descreve-se o caso de uma doente de 71 anos, admitida no serviço de urgência por síncope no contexto de um quadro confusional agudo. Como antecedentes pessoais tinha apenas hipertensão, mal controlada. Objetivamente não apresentava défices motores, nem outras alterações de relevo. Analiticamente verificou-se a presença de cistite por Enterococcus faecalis tendo iniciado antibioterapia dirigida. A doente não colaborava na recolha de dados anamnésicos e não tinha familiares. Uma vizinha esclareceu que havia um declínio neurológico progressivo desde há cerca de 1 ano, tendo agravado nos últimos 3 dias. Após resolução da infeção, manteve o estado confusional com períodos de verborreia e heteroagressividade, efetuou estudo que excluiu causas metabólicas, autoimunes, e infeciosas de demência. A tomografia Computorizada Crânio-encefálica mostrou o que poderia ser um cavernoma. A Ressonância magnética nuclear (RMN) confirmou a presença de incontáveis cavernomas distribuídos por todo o parênquima cerebral (Fig. 1), incluído o tronco cerebral (Fig. 2). A doente foi medicada com anti-hipertensores e anti-psicóticos, com alguma melhoria. A inexistência de familiares não permitiu concluir tratar-se de um caso de cavernomatose cerebral familiar. Não avançámos para estudo genético por não apresentar qualquer vantagens para a doente. Ressalva-se a importância da anamnese para identificação de familiares com a doença, e o recurso a neuroimagem para diagnóstico em doentes com clínica sugestiva, nomeadamente em casos de demência rapidamente progressiva.

Artigo apresentado no XXII CNMI.

Figura I

RMN CE revela incontáveis cavernomas distribuidos por todo o parênquima cerebral

Figura II

RMN CE incontáveis cavernomas presentes ao nível do tronco cerebral

  BIBLIOGRAFIA  

1. Sempere, P.A., Campistol J, García, C.A.,et al., Multiple familial cerebral cavernomatosis, Rev Neurol. 2007 Jun 1-15;44(11):657-60

2. Ghelmez D, Sorin Tuţă S, Popa C. Cerebral microbleeds (CMBs) - relevance for mechanisms of cerebral hemorrhage--analysis of 24 MRI evaluated patients. J Med Life. 2013;6(4):437-9. Epub 2013 Dec 25. PMID: 24868257; PMCID: PMC4034296.

3. Ohara K, Shinjo T, Nishii R, Takeda K, Kokai M, Morita Y. [A case of intra-axial multiple cavernous angiomas, presented with dementia and cerebellar signs]. Seishin Shinkeigaku Zasshi. 2002;104(7):585-94. Japanese. PMID: 12422405.

4. Pérez, L.C., Isla, G.A., Gómez, S.A., et al., Management of multiple cerebral cavernomatosis, Rev Neurol. 2002 Sep 1-15;35(5):407-14